Портопульмональная легочная гипертензия

25 Февраля в 14:36 1010 0


ПЛГ - частое осложнение хронических заболеваний печени. Портальная гипертензия сама является главным определяющим фактором риска развития ЛГ. Были проведены 2 ретроспективных исследования среди пациентов-кандидатов для трансплантации печени, которые обнаружили распространенность ЛГ в 4 и 3,5% соответственно. Механизм, который способствует развитию ЛГ у пациентов с портальной гипертензией, остается не изученным. Наличие портосистемного шунта может способствовать образованию вазоконстрикторных и васкулопролиферативных субстанций, которые достигают легочного кровотока, а в норме выводятся через печень. 

Клиническая картина у пациентов с портопульмональной гипертензией может быть совершенно не различимой от ИЛГ или включать комбинацию симптомов и признаков патологии печени. Кандидатам на трансплантацию печени и пациентам с патологией печени и симптомами заболевания надо проходить ЭхоКГ для исключения ЛГ. Катетеризацию правых камер сердца и манометрию следует проводить во всех случаях повышения систолического давления в ЛА для уточнения гемодинамических нарушений, прогноза и стратегии лечения. 

По сравнению с пациентами с ИЛГ у больных с портопульмональной гипертензией значительно более высокий сердечный индекс, низкие ОЛСС и ОПСС. При анализе ретроспективного исследования было обнаружено, что пациенты с портопульмональной гипертензией имеют лучшие показатели выживаемости по сравнению с пациентами с ИЛГ. Применение β-адреноблокаторов, часто используемых у пациентов с портопульмональной гипертензией с целью снижения риска кровотечения из варикозно расширенных вен, ухудшает гемодинамику и толерантность к физической нагрузке у пациентов с портопульмональной гипертензией. 


Лечение портопульмональной гипертензии не было подробно изучено, и только несколько исследований было выполнено с использованием ПЛГ-специфической терапии. Однако алгоритм лечения может быть применен и к этой категории пациентов. Следует избегать антикоагулянтной терапии у пациентов с повышенным риском кровотечения. Тщательным должно быть мониторирование терапии антагонистами рецепторов эндотелина, так как эти препараты обладают гепатотоксичностью. Пациенты с портопульмональной гипертензией хорошо отвечают на длительную в/в терапию эпопростенолом. Тяжелая ЛГ значительно увеличивает риск, связанный с трансплантацией печени. Обычно наличие ЛГ считают противопоказанием, если среднее давление в ЛА ≥35 мм рт.ст. и/или ОЛСС ≥250 дин×с×см-5. Тем не менее проводится одновременная трансплантация легких и печени.

Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия