Поражение сердца при гемобластозах

21 Декабря в 15:46 1809 0


Среди болезней системы крови опухолевые заболевания (лейкозы, лимфомы, гематосаркомы) занимают исключительно важное место в связи с их распространенностью и тяжестью течения.

Лейкозы - группа опухолевых заболеваний, возникающих из кроветворных клеток и поражающих костный мозг. Выделяют острые лейкозы, морфологическим субстратом которых являются бластные клетки (миелобласты, монобласты, лимфобласты и др.), и хронические, которые представлены в основном дифференцированными клетками (гранулоцитами, моноцитами и др.). 

Поражение сердца при острых и хронических лейкозах морфологически выражено лейкозной (содержащей лейкозные клетки) инфильтрацией миокарда, реже образованием довольно крупных метастатических очагов в миокарде желудочков. Описано метастатическое опухолевое образование в полости ПП при остром лимфобластном лейкозе у пациента с пересадкой костного мозга, получавшего иммуносуппрессивную терапию. Иногда, особенно в терминальном состоянии, возникает лейкозная инфильтрация перикарда с развитием острого экссудативного перикардита. 

Клинические проявления: сердцебиение, нарушение ритма, расширение границ сердца, симптомы сердечной недостаточности выявляют лишь у небольшой части больных, несколько чаще при остром миелобластном лейкозе. Сердечная недостаточность осложняется анемией, гемолизом, кровотечениями, сопутствующим острому лейкозу. 

При ЭхоКГ у больных с острыми лейкозами достоверно чаще, чем в других группах гематологических больных, определяют нарушение диастолической функции ЛЖ по рестриктивному типу, что объясняют снижением податливости миокарда вследствие лейкозной инфильтрации. 

При возникновении сердечной недостаточности она может прогрессировать в течение 2-3 мес и стать причиной смерти. 

Необходимо отметить характерное для острых лейкозов повышение активности ЛДГ сыворотки, что следует учитывать при дифференциальной диагностике миокардитов и других состояний, для которых уровень ЛДГ значим при установлении диагноза. 

Лимфомы — группа опухолей, исходящих из лимфоидной ткани. Среди опухолей сердца на долю первичной лимфомы приходится до 2% случаев, метастатические опухоли выявляют в 15-30% аутопсий. В большинстве случаев их выявляют отсроченно при уже диагностированной лимфоме, иногда в финале, через несколько лет течения болезни. Однако в ряде случаев кардиальные симптомы (например, аритмии, синкопальные состояния) возникают в дебюте болезни. 

При морфологическом исследовании поражение сердца при лимфомах, также как и при лейкозах, выражено опухолевой инфильтрацией миокарда. Обращают внимание на частое поражение правых отделов сердца (ПП, ПЖ). Метастазирование может быть в миокард, и в эндокард, и в перикард. Инфильтрация перикарда, определяемая в 40% случаев, обычно приводит к экссудативному перикардиту, иногда тампонаде сердца вследствие накопления чрезмерно большого объема жидкости в перикардиальной полости. Возможна опухолевая инфильтрация проводящей системы сердца. 


Все указанные проявления встречают как по отдельности (например, только перикардит), так и вместе. В тяжёлых случаях опухолевые массы затрагивают митральный и трикуспидальный клапаны, коронарные артерии, проводящую систему, перикард, в миокарде обоих желудочков выявляют метастатические очаги, дезинтеграцию мышечных волокон. 

Инфильтрация миокарда приводит к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности. Нарушения ритма и проводимости встречают довольно редко, но возможно возникновение мерцательной аритмии, ЖТ, полной АВ-блокады. Описан случай псевдоинфаркта нижней стенки ЛЖ при Т-клеточной лимфоме. 

В настоящее время лимфому сердца диагностируют преимущественно при ЭхоКГ. Она может быть заподозрена при выявлении дополнительных гетерогенных эхосигналов в миокарде или эндокарде, а также при обнаружении неподвижных патологических образований, тесно связанных со стенками или клапанами сердца. При этом определяют утолщение и деформацию стенки, гипо- или акинезию пораженной зоны. При лимфомах в процесс могут быть первично вовлечены папиллярные мышцы клапанов сердца. Известно возникновение при лимфомах (и том числе при злокачественной лимфоме Беркитта) асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, внешне сходной с ГКМП. Описывают утолщение внешнего контура аорты вследствие периаортальной лимфоидной инфильтрации. 

Современные режимы терапии позволяют достигнуть определенных результатов при лечении лимфом и их кардиальных проявлений. На фоне курсов полихимиотерапии уменьшаются явления сердечной недостаточности, перикардита, иногда «уходят» нарушения ритма. При первичных изолированных лимфомах сердца методом выбора может стать хирургическое лечение. 

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера) — болезнь кроветворных органов, характеризующаяся диффузным или узловатым разрастанием плазматических клеток, обладающих свойством продуцировать парапротеины. 

Миелома проявляется изменениями в миокарде и перикарде. Перикардиальпый выпот иногда бывает первым проявлением миеломы. Отмечают случаи быстрого накопления экссудата с развитием угрожающей тампонады сердца, что требует проведения перикардиоцентеза. Для миеломы характерно развитие вторичного амилоидоза, в том числе с инфильтрацией миокарда и рестриктивными изменениями, приводящими к сердечной недостаточности.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.
Поражение сердца при заболеваниях крови
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия