Поражение сердца при амилоидозе: общая характеристика

21 Декабря в 16:16 591 0


Определение

Амилоидоз системное заболевание, характеризуемое внеклеточным отложением фибриллярного белка в различных органах и тканях. 

Код по МКБ-10 

Е85 Амилоидоз 
Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии 
Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз 
Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый 
Е85.3 Вторичный системный амилоидоз 
Е85.4 Ограниченный амилоидоз 
Е85.8 Другие формы амилоидоза 
Е85.9 Амилоидоз неуточнённый 

Классификация

Выделяют следующие основные варианты амилоидоза: 
  • первичный амилоидоз, а также амилоидоз при миеломной болезни и других плазмоклеточных дискразиях (AL-тип); 
  • вторичный амилоидоз при туберкулёзе, нагноительных заболеваниях, ревматоидном артрите, опухолях, лимфогранулёматозе, а также амилоидоз при периодической болезни (АА-тип); 
  • старческий амилоидоз, включая системный и локальный варианты (разные гистохимические типы); 
  • наследственный амилоидоз; 
  • другие варианты. 
Как среди приобретённых, так и среди наследственных форм амилоидоза выделяют еще множество вариантов, основываясь, в частности, на ведущем органном поражении, условиях возникновения, а также составе фибриллярного белка. Среди приобретенных форм можно упомянуть амилоидоз, развивающийся при гемодиализе (поражает остеоартикулярные ткани), амилоидоз островков поджелудочной железы, проявляющийся сахарным диабетом. Описаны многочисленные наследственные формы амилоидоза, которые сопровождаются преимущественным поражением нервной системы, как периферической, так и центральной. Известны несколько вариантов наследственного амилоидоза с преимущественным поражением сердца, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу. 

Эпидемиология

Поражение сердца встречается при всех формах амилоидоза. При первичном амилоидозе это наиболее частая причина смерти. Для вторичного амилоидоза клинические проявления поражения сердца нехарактерны. Наследственный амилоидоз сопровождается поражением сердца у 25% больных, обычно на поздней стадии болезни. В целом амилоидоз сердца значительно чаще возникает у женщин, обычно после 30 лет.


Горохова С.Г., Атаманова М.А.
Поражение сердца при заболеваниях крови
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия