Первичная легочная гипертензия

25 Февраля в 11:59 1826 0


Клиническая группа I включает в себя гетерогенные патологические состояния, которые имеют сходные клинические и гемодинамические черты и практически идентичные патоморфологические изменения микроциркуляторного русла легких. К группе I относят идиопатическую ЛГ (ранее называвшуюся первичной ПЛГ), наследственную ЛГ и ПЛГ, ассоциированную с различными состояниями, такими как системные заболевания соединительной ткани, врожденные пороки сердца с системно-легочными шунтами, портальной гипертензией, ВИЧ-инфекцией, приемом лекарств и токсинов. 

Несмотря на открытие многочисленных патофизиологических механизмов на тканевом и клеточном уровнях у пациентов с ПЛГ, точные взаимоотношения начала и прогрессирования патологического процесса до конца не определены. Длительное увеличение ОЛСС ведет к перегрузке ПЖ, его гипертрофии и дилатации и, в конечном счете, к недостаточности ПЖ и смерти. Прогрессирование недостаточности ПЖ определяет течение и исход ИЛГ, о чем свидетельствует прогностическое значение трех наиболее важных показателей насосной функции ПЖ, таких как давление в ПП, сердечный индекс и среднее давление в ЛА. 

Снижение сократительной способности, вероятно, является одним из первичных событий в прогрессировании ХСН при хронической перегрузке ПЖ. У пациентов с ИЛГ было обнаружено изменение адренергического ответа миоцитов ПЖ, что вело к снижению сократительной способности. Тем не менее чрезмерная постнагрузка остается основной причиной ХСН у больных с ИЛГ и хронической тромбоэмболической ЛГ, поскольку успешное удаление препятствия при тромбэндартер-эктомии или трансплантации легких неизменно приводит к устойчивому восстановлению функции ПЖ. Таким образом, гемодинамические изменения и прогноз у пациентов с ЛГ обусловлены комплексом патофизиологических взаимодействий скорости прогрессирования (или регресса) обструктивных изменений артерий малого круга кровообращения с реакцией перегруженного ПЖ, которая, в свою очередь, может быть генетически детерминирована. 

Диагностический алгоритм

Диагностический алгоритм ЛГ включает в себя серию исследований, направленных на подтверждение диагноза, определение клинической группы ЛГ, оценку функционального состояния и гемодинамических нарушений. После отдельного описания каждого из исследований будет представлен интегрированный диагностический алгоритм. 

Клиническая картина

Пациентов с ЛГ беспокоят одышка, слабость, усталость, боли в грудной клетке, обмороки, увеличение объема живота за счет задержки жидкости. Появление симптомов в покое отмечается только у тяжелых больных. При физикальном обследовании пациента с ЛГ можно обнаружить подъем левой парастернальной границы, акцент II тона за счет пульмонального компонента, пансистолический шум трикуспидальной регургитации, диастолический шум недостаточности пульмонального клапана и III тон ПЖ. Набухание яремных вен, гепатомегалия, периферические отеки, асцит, холодные конечности можно обнаружить у пациента с крайне запущенной ПЛГ. Аускультативная картина в легких обычно не изменена. 

ЭКГ

Наличие ЭКГ-признаков гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации ПП могут навести на предположение о ЛГ или стать дополнительными признаками, подтверждающими диагноз (рис. 1). ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ присутствуют у 87% пациентов, а отклонение ЭОС вправо у 79% больных с ИЛГ. Однако ЭКГ-метод не обладает высокой чувствительностью (55%) и специфичностью (70%) и поэтому не может быть использован в качестве скринингового метода в диагностике ЛГ. В далеко зашедших стадиях ЛГ появляются наджелудочковые нарушения ритма. Так, например, возникновение ТП ассоциировано с последующим ухудшением состояния больного. 

ЭКГ пациента с тяжелой ПЛГ: увеличение ПП, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия и перегрузка ПЖ.
Рис. 1. ЭКГ пациента с тяжелой ПЛГ: увеличение ПП, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия и перегрузка ПЖ.

Рентгенография грудной клетки

У 90% пациентов с ИЛГ на момент постановки диагноза на рентгенограмме грудной клетки отмечается расширение ЛА, сочетающееся с обеднением периферического легочного рисунка (рис. 2). Увеличение ПП и ПЖ выявляют в случаях тяжелой ЛГ. Кроме того, с помощью рентгенологического исследования можно исключить тяжелые заболевания легких или легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых камер сердца.

Рентгенография грудной клетки пациента с тяжелой ПЛГ: расширение ЛА, сочетающееся с обеднением периферического легочного рисунка.
Рис. 2. Рентгенография грудной клетки пациента с тяжелой ПЛГ: расширение ЛА, сочетающееся с обеднением периферического легочного рисунка.

Спирография и определение газового состава

Исследование функции легких и определение газового состава артериальной крови позволяют диагностировать патологию паренхимы легких или воздухоносных путей. Для пациентов с ЛГ характерно снижение диффузионной способности легких для монооксида углерода (DLCO; обычно в пределах 40-80% должного) и легкое или умеренное уменьшение объемных показателей. PaO2 находится в пределах нормы или слегка ниже нормальных значений, а PaCO2 уменьшено в результате альвеолярной гипервентиляции. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), как причина гипоксической ЛГ, диагностируется на основании наличия необратимой обструкции в сочетании с увеличенными остаточными объемами легких, снижением DLCO и нормальным или повышенным значением PaCO2. 


Снижение объема легких в сочетании с уменьшением DLCO может быть признаком интерстициального заболевания легких. Тяжесть эмфиземы легких и интерстициального поражения легких можно определить с помощью КТ высокого разрешения. При наличии клинических симптомов, подозрительных на обструктивное апноэ/гипопноэ, следует провести полисомнографическое исследование с ночной оксиметрией. 

ЭхоКГ

Трансторакальную ЭхоКГ считают отличным скрининговым методом диагностики ЛГ. С помощью нее можно определить систолическое давление в ЛА, а также обнаружить причины, вызвавшие ЛГ. Систолическое давление в ЛА эквивалентно систолическому давлению в ПЖ при отсутствии обструкции ЛА. Систолическое давление в ПЖ вычисляется путем сложения скорости трикуспидальной регургитации в систолу и предполагаемого давления в ПП (рис. 3, А и Б). 

Трикуспидальную регургитацию можно определить у 74% пациентов с ЛГ. Принимая во внимания данные, полученные при обследовании здоровых людей, ЛГ возможно предполагать при систолическом давлении в ЛА, равном 37-50 мм рт.ст., или скорости трикуспидальной регургитации в покое 2,8-3,4 м/с (подразумевая, что ДПП в пределах нормы - 5 мм рт.ст.). Следует отметить, что при таком определении ЛГ можно ожидать довольно большого числа ложноположительных диагнозов ЛГ, особенно у пациентов старшего возраста или с ожирением. ЛГ вероятна, если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с. 

Однако для подтверждения наличия ЛГ и ее типа необходимо проведение катетеризации правых камер сердца и манометрии, особенно у больных с клиническими проявлениями ХСН II-IV ФК по ВОЗ/NYHA и перед назначением специфической терапии ПЛГ. При отсутствии симптомов у пациента с ограничением физических нагрузок на уровне I ФК по ВОЗ/NYHA и возможной ЛГ согласно данным ЭхоКГ, прежде всего, необходимо исключить системное заболевание соединительной ткани и через 6 мес повторить ЭхоКГ. У пациентов с высокой вероятностью ЛГ необходимо помнить о возможных ложноотрицательных результатах ЭхоКГ. 

Допплерографическое исследование пациента с ПЛГ. А - поток трикуспидальной регургитации в постоянно-волновом допплеровском режиме с цветным картированием. Б - измерение пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации. Согласно уравнению Бернулли, скорость потока трикуспидальной регургитации, равная 4,5 м/с, свидетельствует о максимальном градиенте между ПП и ПЖ, равным 81 мм рт.ст. В - верхушечная 4-камерная позиция: дилатация ПЖ и ПП, маленький ЛЖ.
Рис. 3. Допплерографическое исследование пациента с ПЛГ. 
А - поток трикуспидальной регургитации в постоянно-волновом допплеровском режиме с цветным картированием. 
Б - измерение пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации. Согласно уравнению Бернулли, скорость потока трикуспидальной регургитации, равная 4,5 м/с, свидетельствует о максимальном градиенте между ПП и ПЖ, равным 81 мм рт.ст. 
В - верхушечная 4-камерная позиция: дилатация ПЖ и ПП, маленький ЛЖ.

Методика ЭхоКГ с физической нагрузкой для выявления скрытой ЛГ используется сугубо в научно-исследовательских целях и поэтому не должна применяться в рутинной практике. Для подтверждения диагноза ЛГ и оценки степени ее тяжести необходимо учитывать такие дополнительные ЭхоКГ-параметры, как размеры и функция ПЖ, размеры ЛЖ (часто уменьшены) (рис. 3, В), наличие или отсутствие клапанной патологии сердца, ФВ ПЖ, характеристики наполнения ЛЖ, размеры нижней полой вены, объем выпота в полость перикарда и систолическая скорость движения кольца трикуспидального клапана. 

Кроме того, трансторакальная ЭхоКГ позволяет провести дифференциальную диагностику причин, вызвавших ЛГ. С помощью ЭхоКГ можно выявить патологию клапанного аппарата и миокарда левых камер сердца, которые чаще всего являются причиной легочной венозной гипертензии (клиническая группа II). Врожденные пороки сердца с системно-легочным шунтированием крови также могут быть легко обнаружены (клиническая группа 1.4.4). Введение физиологического раствора хлорида натрия в/в в качестве контрастного средства позволяет обнаружить открытое овальное окно или венозный синус - вариант дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), который можно легко не заметить при проведении стандартной ЭхоКГ. Чреспищеводная ЭхоКГ требуется крайне редко и в основном с целью подтверждения наличия ДМПП и оценки его размера.

Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия