Первичная легочная гипертензия в педиатрии

25 Февраля в 14:23 849 0


ПЛГ в педиатрии имеет сходные черты с ЛГ у взрослых, несмотря на то что легкие ребенка находятся в процессе своего развития. Предположение о более худшей прогнозируемой выживаемости у детей (в среднем 10 мес) по сравнению со взрослыми пациентами с ЛГ (2,8 года) не подтвердилось. Точные данные о частоте и распространенности ЛГ у детей неизвестны. Персистирующая ЛГ новорожденных относится согласно классификации к ЛГ I группы, однако течение заболевания, лечение и исход совершенно отличаются и поэтому это заболевание не будет нами обсуждаться. Не было обнаружено никаких различий в механизмах развития ЛГ у детей и взрослых. Даже частота положительного острого вазореактивного теста сопоставима у детей и взрослых с ПЛГ. 

Однако дети чаще всего выглядят более тяжелыми пациентами по сравнению со взрослыми. Диагностический алгоритм ЛГ у детей не отличается от такового у взрослых. Очень сложно предсказать ответ на медикаментозную терапию у детей. Так, у некоторых пациентов наблюдается существенное улучшение состояния, тогда как у других может возникнуть потребность в скорейшей эскалации лечения. Алгоритм лечения у детей практически идентичен стратегии терапии у взрослых, несмотря на недостаток доказательных исследований. 

Лечение пациентов должно включать пристальное динамическое наблюдение; своевременное и быстрое лечение инфекции верхних или нижних дыхательных путей, которые могут стать причиной быстрого ухудшения состояния. Назначение антикоагулянтов детям крайне противоречиво, так как исследования по этой проблеме отсутствуют. Блокаторы медленных кальциевых каналов следует назначать только респондерам, с обязательным последующим наблюдением, поскольку длительная терапия может со временем стать неэффективной. Проведено несколько исследований, в которых изучались дозировки новых препаратов, применяемых у детей. Так, были получены данные о дозировании и фармакокинетике бозентана у детей. Несколько неконтролируемых исследований продемонстрировали положительный эффект терапии у детей, сходный с таковым у взрослых и составляющим 80-90% за год. 


До сих пор нет сведений об эффектах селективных антагонистов рецепторов эндотелина-A. Терапия силденафилом продемонстрировала некоторые положительные эффекты и в настоящее время рандомизированное контролируемое исследование находится в процессе реализации. Показания к началу терапии эпопростенолом такие же, как и у взрослых. Увеличивается количество детей, получающих комбинированное медикаментозное лечение. У детей проводят септотомию с хорошим эффектом, также возможно выполнение шунтирования Пота (создание анастомоза между нисходящим отделом аорты и левой ветвью ЛА). Так же как и у взрослых, нехватка донорских легких является главной проблемой в трансплантации у детей.

Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия