Первичная легочная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца

25 Февраля в 14:26 907 0


Первичная легочная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца и системно-легочным шунтированием крови, относится к клинической группе I согласно классификации ЛГ. Клиническая (табл. 1) и патофизиологическая классификации (табл. 2) очень полезны для индивидуальной характеристики каждого пациента. 

Таблица 1
Клиническая классификация врожденных пороков сердца с системно-легочным шунтированием крови, ассоциированными с ПЛГ 
A) Синдром Эйзенменгера
Пациенты с системно-легочными шунтами и большими дефектами, что ведет к значительному повышению ОЛСС и реверсии направления шунта (легочно-системный) или двунаправленному шунтированию крови. Отмечаются цианоз, эритроцитоз и полиорганные нарушения
Б) ПЛГ, ассоциированная с системно-легочным шунтированием крови
Пациенты со средними или большими размерами дефектов, с легким или умеренным увеличением ОЛСС, преобладает системно-легочное направление шунта, цианоза в покое нет
В) ЛГ у пациентов с маленькими дефектами
Эффективный диаметр дефектов, оцененный с помощью ЭхоКГ: ДМЖП ‹1 см и ДМПП ‹2 см. Клиническая картина очень похожа на идиопатическую ПЛГ
Г) ЛГ после коррекции порока
Врожденный порок сердца корригирован, но ЛГ сохраняется сразу после оперативного лечения или вновь появляется через несколько месяцев или лет после хирургического вмешательства при отсутствии значимых послеоперационных резидуальных пороков

Таблица 2
Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных пороков сердца с системно-пульмональными шунтами, ассоциированными с развитием ПЛГ (венецианская классификация 2003 г., с изменениями) 
1. Тип
1.1. Простые претрикуспидальные шунты
1.1.1. ДМПП
1.1.1.1. Вторичный ДМПП
1.1.1.2. ДМПП по типу венозного синуса
1.1.1.3. Первичный ДМПП
1.1.2. Полный или частичный аномальный дренаж легочных вен
1.2. Простые посттрикуспидальные шунты
1.2.1. ДМЖП
1.2.2. Открытый артериальный проток (ОАП)
1.3. Комбинированные шунты
Следует описать комбинацию и выделить ведущий дефект
1.4. Сложные врожденные пороки сердца
1.4.1. Полный АВ-канал
1.4.2. Общий артериальный ствол
1.4.3. Единственный желудочек без обструкции легочного кровотока
1.4.4. Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП (без стеноза ЛА) и/или ОАП
1.4.5. Другие
2. Размер (указывать для каждого дефекта в случае нескольких врожденных пороков сердца)
2.1. Гемодинамика (указать соотношение легочного кровотока к системному)
2.1.1. Рестриктивный (градиент давления в области дефекта)
2.1.2. Нерестриктивный
2.2. Анатомия
2.2.1. Размер дефекта маленький-средний (ДМПП ≤2 см и ДМЖП ≤1 см)
2.2.2. Большой дефект (ДМПП >2 см и ДМЖП >1 см)
3. Направление шунта
3.1. Преимущественно системно-легочный
3.2. Преимущественно легочно-системный
3.3. Двунаправленный
4. Наличие кардиальных и внекардиальных аномалий
5. Статус коррекции
5.1. Некорригированный
5.2. Паллиативная операция (указать вид вмешательства/вмешательств, возраст пациента на время операции)
5.3. Корригированный (указать вид вмешательства/вмешательств, возраст пациента на время операции)


У взрослых пациентов с врожденными пороками сердца распространенность ЛГ составляет 5-10%. Длительная нагрузка сосудов легких увеличенным объемным кровотоком и повышенным давлением приводит к формированию обструктивной артериопатии сосудов легких, идентичной ИЛГ, которая ведет к повышению ОЛСС. Если ОЛСС превышает ОПСС, то происходит реверсия шунта (синдром Эйзенменгера). 

Клиническая картина при синдроме Эйзенменгера включает в себя полиорганную недостаточность, которая развивается со временем. Признаки и симптомы заболевания включают в себя наличие центрального цианоза, одышки, слабости, кровохарканья, обмороков и в далеко зашедшей стадии проявлений правожелудочковой ХСН. Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера снижена по сравнению с общей популяцией населения, однако она значительно выше по сравнению с пациентами с ИЛГ и сопоставимым функциональным классом ЛГ по ВОЗ/NYHA. 

Стратегия лечения пациентов с ПЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца и системно-легочными шунтами и в особенности больных с синдромом Эйзенменгера в основном основывается на клиническом опыте специализированных центров, нежели на основах доказательной медицины. Алгоритм лечения такой же, как и ранее представленный для ЛГ. Общие меры включают в себя рекомендации по физической активности, беременности и контрацепции, профилактике инфекций, путешествий и пребывания в условиях высокогорья, оперативных вмешательств и психологической помощи. Флеботомии показаны только при наличии симптомов гипервязкости крови и при гематокрите >65%. 

Применение кислородной поддержки в качестве терапии крайне противоречиво и может использоваться только при значительном увеличении PaO2 на фоне вдыхания кислорода. Терапия антикоагулянтами для приема внутрь (варфарином) может быть назначена пациентам с признаками тромбоза ЛА при отсутствии или незначительном кровохарканье. Три класса препаратов, корригирующих дисфункцию эндотелия, были одобрены для лечения ПЛГ: простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Эффективность и безопасность этих препаратов была подтверждена в неконтролируемых исследованиях у пациентов с ПЛГ, ассоциированной с корригированными и некорригированными врожденными пороками сердца и системно-легочными шунтами, и у больных с синдромом Эйзенменгера. 

Единственное рандомизированное контролируемое исследование у пациентов с синдромом Эйзенменгера подтвердило благоприятные краткосрочный и долгосрочный эффекты терапии неселективным антагонистом рецепторов эндотелина бозентаном. В настоящее время отсутствуют публикации о комбинированной терапии у этой группы пациентов, хотя существует такое же основание к ней, как и при ИЛГ. Трансплантация легких с коррекцией врожденного порока сердца или трансплантация комплекса сердце-легкие являются методом выбора для пациентов, имеющих маркеры неблагоприятного прогноза.

Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия