Первичная кардиомиопатия

11 Сентября в 11:54 5551 0


Выделяют три основные группы первичной КМП: врождённую, приобретённую и смешанную. 

Первичная врожденная кардиомиопатия

Выделяют несколько видов первичных врождённых кардиомиопатий. 

Виды врождённых кардиомиопатий 
- Гипертрофическая кардиомиопатия. 
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка. 
- Некомпактный миокард левого желудочка. 
- Болезнь Ленегра. 
- Врождённая патология ионных каналов: 
  • синдром удлинённого интервала Q-T; 
  • синдром укороченного интервала Q-T; 
  • синдром Бругада; 
  • идиопатическая желудочковая пароксизмальная тахикардия (или первичная электрическая болезнь сердца); 
  • идиопатическая фибрилляция желудочков. 
ГКМП и аритмогенная дисплазия правого желудочка подробно рассмотрены в соответствующих разделах. 

Некомпактный миокард левого желудочка (губчатый миокард левого желудочка) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, наличие их в левом желудочке считают патологией. Распространённость заболевания варьирует от 0,05 до 0,24%. Оно длительное время может протекать бессимптомно, и его чаще всего выявляют случайно при эхокардиографическом исследовании. 

Формы клинической манифестации заболевания: 
  • сердечная недостаточность (73%); 
  • желудочковые аритмии (40%); 
  • системная и лёгочная эмболия (33%). 
Диагностика. Ведущий метод — эхокардиография или магнитно-резонансная томография (при плохой ультразвуковой визуализации). 

Данных о прогнозе и смертности очень мало вследствие редкости и малой изученности проблемы. В связи с тем, что этиология и патогенез заболевания окончательно не ясны, лечение неспецифическое и симптоматическое. Выполняют профилактику и коррекцию основных клинических проявлений заболевания: сердечной недостаточности, аритмий и тромбоэмболических осложнений. 

Болезнь Ленегра — заболевание, сопровождающееся прогрессирующим нарушением проводимости по ножкам пучка Гиса, что выражается расширением комплекса QRS на ЭКГ, брадикардией, синусовыми паузами и синкопальными состояниями. Имеются сообщения о наследственных случаях заболевания, передающихся аутосомно-доминантно. При наличии выраженной брадикардии, длительных синусовых пауз, особенно в сочетании с пресинкопальными и синкопальными состояниями, имплантируют кардиостимулятор. Распространённость, прогноз и смертность изучены недостаточно вследствие редкости заболевания и малой изученности проблемы. 

Первичные смешанные кардиомиопатии

Выделяют несколько видов первичных смешанных кардиомиопатий. 

Виды первичных смешанных кардиомиопатий:
  • дилатационная;  
  • рестриктивная. 
Дилатационная и рестриктивная КМП подробно рассмотрены в соответствующих разделах. 


Первичные приобретенные кардиомиопатии

Выделяют несколько видов первичных приобретённых кардиомиопатий. 

Виды первичных приобретённых кардиомиопатий:  
  • воспалительная (исход миокардита);  
  • стрессовая («tako-tsubo» КМП);  
  • кардиомиопатия беременных);  
  • тахикардией-индуцированная;  
  • кардиомиопатия детей от матерей инсулинозависимым сахарным диабетом. 
Воспалительная кардиомиопатия — по существу, хронический миокардит.

Стрессовая кардиомиопатия возникает под воздействием сильного эмоционального стресса, чаще у пожилых женщин без значимого атеросклеротического поражения коронарных артерий. Поражение миокарда проявляется в снижении его сократительной способности, наиболее выраженной в апикальных отделах, где он становится «оглушённым». При ЭхоКГ обнаруживают гипокинез верхушечных сегментов и гиперкинез базальных сегментов левого желудочка. Изменения на ЭКГ (чаще элевацию сегмента ST) необходимо дифференцировать с инфарктом миокарда. Прогноз заболевания благоприятный. Как правило, изменения полностью обратимы. Данных о распространённости заболевания мало вследствие недостаточной изученности патологии. 

Кардиомиопатия беременных (перипартальная КМП) развивается в третьем триместре беременности или в первые 5 мес после родов, но чаще всего — за месяц до родов или сразу после них. Этиология неизвестна; активно изучают иммунные, в том числе аутоиммунные патогенетические механизмы развития заболевания. Развитие перипартальной КМП чаще наблюдают в возрасте после 30 лет, при многоплодной беременности, при наличии ожирения, а также у женщин негроидной расы. 

Диагностические критерии заболевания: 
  • развитие сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности или в течение 5 мес после родоразрешения; 
  • отсутствие ранее заболевания сердца; 
  • отсутствие чётко установленной причины сердечной недостаточности. 
Плохим прогностическим признаком считают выраженное снижение фракции выброса левого желудочка. Смертность достигает 25–50%. На аутопсии сердце увеличено, часто отмечают пристеночный тромбоз, дистрофию и фиброз миокарда. При благоприятном исходе заболевания полное восстановление функции миокарда происходит в течение 6 мес. Отмечают высокий риск его рецидива при повторной беременности. 

Тахикардией-индуцированная кардиомиопатия возникает при различных тахиаритмиях, когда частота желудочкового ритма составляет более 130 ударов в минуту (при этом частота ритма взаимосвязана со степенью дисфункции миокарда). Причиной заболевания чаще всего выступают суправентрикулярные тахиаритмии: мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий), атриовентрикулярные узловые тахиаритмии (в том числе при наличии дополнительных путей проведения). Механизм развития дисфункции миокарда, которая может возникать даже при отсутствии дилатации полостей сердца, не ясен. При восстановлении синусового ритма или при достижении адекватного контроля частоты желудочковых сокращений в большинстве случаев наблюдают нормализацию функции и даже структуры миокарда желудочков в течение нескольких месяцев.

Шостак Н.А., Якушин С.С., Филиппов Е.В., Константинова Е.В., Клименко, А.А., Куличенко В.П.
Кардиомиопатии
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия