Перипартальная кардиомиопатия

16 Февраля в 13:12 4436 0


ПКМП (от лат. partus - роды) - систолическая дисфункция ЛЖ, характеризующаяся следующими дополнительными критериями: 
  • возникновение симптомов за 1 мес до родов или в течение первых 5 мес после них; 
  • отсутствие заболевания сердца в анамнезе; 
  • отсутствие любых других причин, обусловливающих возникновение патологических изменений сердца. 
Таким образом, указанные критерии исключают заболевания сердца, которые могут манифестировать в условиях гемодинамического стресса во время нормальной беременности. 

Распространенность и этиология

Истинная заболеваемость не установлена, хотя, по данным литературы, она составляет от одного случая на 3 тыс. беременностей до одного случая на 10 тыс. беременностей. Эти показатели, возможно, занижены, так как невыраженные формы ПКМП, вероятно, остаются нераспознанными в связи с часто развивающейся в последнем триместре беременности одышкой при физической нагрузке и отеками нижних конечностей. 

Этиология ПКМП до сих пор остается неизвестной (табл. 1). Анализ результатов биопсии показал, что почти в 62% случаев присутствуют признаки воспаления, т.е. миокардита. Тем не менее связь между существованием миокардита и развитием ПКМП не доказана. В качестве возможных факторов, предрасполагающих к развитию ПКМП, рассматривают плохое питание, проживание в определенных географических районах и низкую концентрацию селена в крови. 

С другой стороны, ПКМП регистрируют и у тех женщин, которые питаются полноценно. Ранее было высказано предположение о роли вирусной инфекции, но в этом случае сложно объяснить рецидив заболевания при последующих беременностях. Вызывает определенный интерес теория о возможном участии патологического иммунного ответа, возникающего при беременности и играющего определенную роль в патогенезе развития эклампсии. Описаны случаи семейного возникновения ПКМП. Наиболее вероятное объяснение развития этого заболевания - предложение рассматривать ПКМП как вариант семейной формы ДКМП, протекающей субклинически и манифестирующей при беременности. В пользу этой теории свидетельствуют многочисленные факты, требующие, тем не менее, дальнейшей проспективной оценки. 

Таблица 1
Факторы риска развития перипартальной кардиомиопатии 
  • Беременные и роженицы старшего возраста
  • Многоплодные роды
  • Многоплодная беременность
  • Преэклампсия
  • Гестационная гипертензия
  • Проживание в странах Африки и Карибского бассейна
  • Семейная анамнез
  • Плохое питание
  • Употребление матерью кокаина
  • Длительная токолитическая кардиомиопатия
  • Дефицит селена
  • Хламидийная инфекция
  • Энтеровирусная инфекция
Источники: De Beus E., van Mook W.N., Ramsay G. et al. Peripartum cardiomyopathy: a condition intensivists should be aware // Intensive Care Med. - 2003. - Vol. 29. - P. 167-174 и James P.R. A review of peripartum cardiomyopathy // Int. J. Clin. Pract. - 2004. - Vol. 58. - P. 363-365. 

Клиническая картина

У больных ПКМП обычно присутствуют такие признаки ЛЖ-СН, как ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка. Также обнаруживают повторные мономорфные ЖТ и системные тромбоэмболии. 

Данные физикального обследования достаточно сложно интерпретировать, что связано с тем, что III тон и шум систолического изгнания выслушивают при аускультации у более чем 90% здоровых беременных. 

Кроме того, небольшое отклонение влево оси комплекса QRS на ЭКГ во время беременности считают нормой. 

При ПКМП часто отмечают неспецифические изменения сегмента ST, а также наджелудочковую или желудочковую ЭС. Основным методом диагностики заболевания считают 2D-ЭхоКГ, при проведении которой необходимо оценивать систолическую функцию ЛЖ. Некоторые авторы рекомендуют следующие ЭхоКГ-критерии: ФВ ЛЖ менее 45% и (или) фракция укорочения менее 30% в сочетании с КДР ЛЖ 2,7 см/м2 площади поверхности тела. Также обнаруживают дилатацию камер сердца (особенно через 1 мес после родов). 

Лечение

При ПКМП назначают стандартное лечение СН. При кардиогенном шоке применяют баллонную аортальную контрпульсацию. Больных с ПКМП при отсутствии тяжелых симптомов заболевания можно наблюдать амбулаторно. Назначение иАПФ и антагонистов ангиотензиновых рецепторов после I триместра беременности противопоказано в связи с возможным неблагоприятным воздействием на плод (маловодие и его последствия, деформация конечностей, нарушение окостенения черепных костей, гипоплазия легких) и новорожденного (артериальная гипотензия и ХПН). Тем не менее есть данные об эффективности иАПФ с коротким периодом полувыведения, применяемых в малых дозах в качестве "терапии отчаяния" в небольших группах беременных с тяжелой устойчивой артериальной гипертензией. Ранее была проведена оценка количества околоплодных вод на фоне лечения иАПФ (в процессе подбора дозы). 


Со стороны плода или новорожденного не было зарегистрировано никаких осложнений. У матерей отмечено улучшение гемодинамики и успешное течение беременности. 

При многоцентровом исследовании клинического течения ПКМП 6% перинатологов сообщили об использовании иАПФ во время беременности. При тяжелой рефрактерной СН перед назначением иАПФ необходимо оценить потенциальный риск для плода и предполагаемую пользу для матери и проводить лечение таким образом, чтобы, по возможности, обеспечить положительный эффект как для матери, так и для ребенка. 

Для беременности характерно физиологическое повышение свертываемости крови. Риск возникновения тромбоэмболии еще более усиливается при соблюдении постельного режима, приеме диуретиков, а также на фоне нарушения сократительной функции желудочков. Во время беременности рекомендовано назначение профилактических доз низкомолекулярного гепарина. Варфарин можно применять только после родоразрешения. 

Прогноз

Данные об отдаленном прогнозе крайне вариабельны. У многих пациентов регресс симптомов сопровождается полным или частичным восстановлением функции ЛЖ. У больных с терминальной стадией СН прогноз сомнителен. При ретроспективной оценке данных исследования, в котором участвовали 42 больных ПКМП, а срок наблюдения составлял около восьми лет, летальный исход был зарегистрирован в 7% случаев. Примерно такому же числу больных была выполнена трансплантация сердца. В 43% случаев отмечена нормализация функции ЛЖ. 

Результаты ранее проведенных клинических исследований демонстрировали менее благоприятные клинические исходы, а смертность достигала 56%. В результате ухудшения насосной функции сердца может наступить летальный исход. Также возможно развитие системных тромбоэмболий и желудочковых тахиаритмий. Прогностические факторы, ассоциированные с высоким риском неблагоприятного исхода, в настоящее время неизвестны. Тем не менее рекомендована комбинированная стратегия ранней диагностики заболевания и тактика агрессивного медикаментозного лечения. 

Консультирование пациентов с ПКМП при планировании беременности представляет серьезную проблему, что связано с возможностью рецидива СН. Высказано предположение, что субклиническая желудочковая дисфункция сохраняется у многих больных, и гемодинамическая нагрузка при следующей беременности может спровоцировать декомпенсацию заболевания. Провоцирующим фактором может быть и обострение заболеваний, связанных с беременностью. При обследовании женщин с ПКМП и повторными беременностями обнаружено: 
  • развитие дисфункции ЛЖ и ухудшение клинического состояния матери; 
  • повышение частоты возникновения осложнений у женщин с неполным восстановлением функции желудочков до 50%. 
Описаны случаи материнской смертности. В этой подгруппе также зарегистрировано увеличение частоты выкидышей и рождения недоношенных детей. 

Женщины, у которых функция желудочков нормализовалась, имеют низкий риск летального исхода. В 20% случаев диагностируют клинически выраженную СН, которая в дальнейшем может привести к стойкому ухудшению функции ЛЖ. Именно поэтому необходимо регулярное обследование таких пациентов. 

Дальнейшие перспективы

Болезни миокарда представлены широким спектром наследственных и приобретенных заболеваний сердечной мышцы. Термин "кардиомиопатия" долгое время использовался для описания первичных форм поражения миокарда неизвестной этиологии. Тем не менее в последние несколько лет стало очевидным, что большинство первичных форм представлены наследственными заболеваниями, возникающими в результате мутаций генов, ответственных за синтез саркомерных белков в случае ГКМП и за белки цитоскелета в случае ДКМП. 

Вторичные формы представлены ГКМП- или ДКМП-подобными КМП, и также, как правило, имеют наследственный характер (например, амилоидоз, гемохроматоз, болезни накопления гликогена, болезнь Фабри). Истинные вторичные формы заболеваний миокарда, такие как ишемическая, алкогольная или гипертоническая КМП, также генетически детерминированы и могут имитировать сердечный фенотип ГКМП или ДКМП. Таким образом, большинство заболеваний миокарда представлены наследственными заболеваниями.

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия