Патогенез синдромов предвозбуждения и связанных с ними тахикардий

28 Февраля в 15:25 492 0


Генетические факторы

ДПП образуется посредством врожденных дефектов в АВ-сегментации и в развитии фиброзных АВ-колец. Правосторонние ДПП связаны с нарушением формирования трикуспидального клапана, а левосторонние, возможно, расположены по краю митрального кольца. В то время, как у большинства пациентов ДПП отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, у пациентов с аномалией Эбштейна и L-транспозицией магистральных артерий часто встречается аномальное АВ-соединение. 

Около 20% пациентов с аномалией Эбштейна имеют синдром WPW, около 50% из них - имеют множественные ДПП при электрофизиологическом исследовании (рис. 1). Некоторые пациенты с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля) с наличием или отсутствием сопутствующей рабдомиомы также могут иметь ДПП и, в конечном итоге, предвозбуждение. У некоторых пациентов с нижнепарасептальными ДПП (ранее известными, как заднесептальные) был обнаружен дивертикул коронарного синуса. 

А - ЭКГ пациента с аномалией Эбштейна с атипичной картиной WPW (базального) вследствие АВ-правого нижнего ДПП. После абляции этого ДПП возникла другая картина предвозбуждения (после первой РЧА), сходная с начальной во фронтальных отведениях, но достаточно различная в прекордиальных отведениях. Этот другой ДПП был локализован септально и разрушен при РЧА. Обратите внимание на нормальные интервал P-R и ширину комплекса QRS после этой абляции (после второй РЧА) и на то, что зубцы T в нижних отведениях инвертированы вследствие электрической памяти сердца. Б - электрограммы в месте абляции правого нижнего ДПП. Отведения V1 и V2 зарегистрированы совместно с внутрисердечными отведениями из верхних отделов ПП (ВПП), пучка Гиса и зонда-электрода. Рентгеновские изображения в правой и левой боковой позиции приведены совместно с анатомическими срезами в правой и левой боковой позиции [14]. В - запись в месте абляции второго ДПП (локализованного септально). На правой предсердной ангиограмме обратите внимание на смещение трикуспидального клапана вниз, как проявление аномалии Эбштейна. Наложенный на изображение катетеров в правой боковой позиции теоретический треугольник Коха выделен желтым, в то время как септальная створка трикуспидального клапана, смещенная дистально, показана коричневым. Расположение пучка Гиса (красная точка) выше места абляции этого второго ДПП (желтый кружок) показана на анатомическом срезе в левой боковой позиции в нижней вставке. ЛПК - левая передняя косая проекция; ППК - правая передняя косая проекция.
А - ЭКГ пациента с аномалией Эбштейна с атипичной картиной WPW (базального) вследствие АВ-правого нижнего ДПП. После абляции этого ДПП возникла другая картина предвозбуждения (после первой РЧА), сходная с начальной во фронтальных отведениях, но достаточно различная в прекордиальных отведениях. Этот другой ДПП был локализован септально и разрушен при РЧА. Обратите внимание на нормальные интервал P-R и ширину комплекса QRS после этой абляции (после второй РЧА) и на то, что зубцы T в нижних отведениях инвертированы вследствие электрической памяти сердца. Б - электрограммы в месте абляции правого нижнего ДПП. Отведения V1 и V2 зарегистрированы совместно с внутрисердечными отведениями из верхних отделов ПП (ВПП), пучка Гиса и зонда-электрода. Рентгеновские изображения в правой и левой боковой позиции приведены совместно с анатомическими срезами в правой и левой боковой позиции. В - запись в месте абляции второго ДПП (локализованного септально). На правой предсердной ангиограмме обратите внимание на смещение трикуспидального клапана вниз, как проявление аномалии Эбштейна. Наложенный на изображение катетеров в правой боковой позиции теоретический треугольник Коха выделен желтым, в то время как септальная створка трикуспидального клапана, смещенная дистально, показана коричневым. Расположение пучка Гиса (красная точка) выше места абляции этого второго ДПП (желтый кружок) показана на анатомическом срезе в левой боковой позиции в нижней вставке. ЛПК - левая передняя косая проекция; ППК - правая передняя косая проекция.
Рис. 1. А - ЭКГ пациента с аномалией Эбштейна с атипичной картиной WPW (базального) вследствие АВ-правого нижнего ДПП. После абляции этого ДПП возникла другая картина предвозбуждения (после первой РЧА), сходная с начальной во фронтальных отведениях, но достаточно различная в прекордиальных отведениях. Этот другой ДПП был локализован септально и разрушен при РЧА. Обратите внимание на нормальные интервал P-R и ширину комплекса QRS после этой абляции (после второй РЧА) и на то, что зубцы T в нижних отведениях инвертированы вследствие электрической памяти сердца. 
Б - электрограммы в месте абляции правого нижнего ДПП. Отведения V1 и V2 зарегистрированы совместно с внутрисердечными отведениями из верхних отделов ПП (ВПП), пучка Гиса и зонда-электрода. Рентгеновские изображения в правой и левой боковой позиции приведены совместно с анатомическими срезами в правой и левой боковой позиции. 
В - запись в месте абляции второго ДПП (локализованного септально). На правой предсердной ангиограмме обратите внимание на смещение трикуспидального клапана вниз, как проявление аномалии Эбштейна. Наложенный на изображение катетеров в правой боковой позиции теоретический треугольник Коха выделен желтым, в то время как септальная створка трикуспидального клапана, смещенная дистально, показана коричневым. Расположение пучка Гиса (красная точка) выше места абляции этого второго ДПП (желтый кружок) показана на анатомическом срезе в левой боковой позиции в нижней вставке. ЛПК - левая передняя косая проекция; ППК - правая передняя косая проекция.


У очень небольшого числа пациентов предвозбуждение желудочков связано с формой гипертрофии ЛЖ, не связанной с нарушением гена белка-саркомера, как при классической гипертрофической кардиомиопатии, а являющейся результатом мутаций генов LAMP2 и PRKAG2, регулирующих метаболизм гликогена. 

Клинические признаки, связанные с дефектами LAMP2 (лизосом-ассоциированный белок) или болезнью Данона, включают в себя мужской пол, тяжелую гипертрофию, начало заболевания в возрасте 8-17 лет, предвозбуждение желудочков и повышение креатинкиназы и сердечного тропонина I. У этих пациентов также может быть миопатия скелетных мышц и задержка умственного развития. 

Мутации гена PRKAG2, кодирующего регуляторную гамму-субъединицу AMФ-активированной протеинкиназы, вызывают другое заболевание, связанное с нарушением хранения гликогена, фенотипически напоминающее гипертрофическую кардиомиопатию, при котором гипертрофия сочетается с предвозбуждением желудочков, прогрессирующими нарушениями проводящей системы сердца (СА- или АВ-блокада, в конечном итоге требующая стимуляции), ФП и даже внезапной смертью. 

Сердечная гипертрофия у пациентов с мутацией генов PRKAG2 может эволюционировать в картину дилатационной кардиомиопатии с систолической дисфункцией и нарастающей СН. На трансгенной модели мыши, выражающей мутацию гена PRKAG2, развитие ДПП в отличие от кардиомиопатии и дегенеративных изменений проводящей системы было обратимым в процессе применения методов трансгенного подавления в раннем постнатальном периоде. 

Случаи семейного WPW отмечаются примерно в 3% случаев у пациентов с электрофизиологически выявленными ДПП. Ближайшие родственники пациентов с ДПП имеют картину WPW в 0,55% случаев, что чаще, чем в генеральной популяции. У этих пациентов наследование осуществляется по аутосомно-доминантному механизму. 

Анатомия дополнительных путей проведения

Явные и скрытые ДПП с коротким временем проведения обычно состоят из обычного рабочего миокарда. В форме предвозбуждения, называемого в настоящее время "механизмы Махайма", ДПП является длинной аномальной системой параллельного АВ-проведения в свободной стенке кольца трикуспидального клапана, состоящего из проксимально декрементно проводящей структуры (как АВ-узел), которая продолжается аномальным пучком Гиса, который через волокна Пуркинье сообщается дистально с нормальной правой ножкой пучка Гиса или напрямую с миокардом верхушки ПЖ. Этот ДПП часто, но не всегда, является атриофасцикулярным пучком. ДПП, участвующий в ПУРТ, может быть извилистым фибромиокардиальным пучком, анизотропные свойства которого могут объяснять медленное или декрементное проведение. 

Одно- и двустороннее проведение

ДПП могут осуществлять проведение только в антероградном направлении, иметь двунаправленное АВ- и ВА-про-ведение или осуществлять исключительно ретроградное проведение. Особенности антероградного и ретроградного проведения ДПП с двунаправленным проведением, а также их ответ на антиаритмическую терапию часто различны. Причины различных свойств ДПП в зависимости от проведения неясны, и могут быть связаны с несоответствием сопротивления или с взаимодействиями ветвей в проксимальной и/или дистальной части ДПП.

Jerónimo Farré, Hein J.J. Wellens, José M. Rubio и Juan Benezet
Наджелудочковая тахикардия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия