Патогенез и клиническая картина артериальной гипертензии при гиперальдостеронизме

31 Августа в 15:59 1759 0


Частота выявления эндокринных форм АГ, по данным разных авторов, не превышает 3%. Точная диагностика этих форм симптоматической АГ, особенно связанных с гормональноактивными опухолями, позволяет подобрать патогенетические подходы к их своевременному лечению. 

Минералокортикоидной функцией обладают несколько кортикостероидов, но выражено это действие у альдостерона. 

АГ в сочетании с гиперальдостеронизмом включает формы, протекающие с активацией или супрессией ренин-ангиотензиновой системы, что сопровождается повышением или, соответственно, понижением активности ренина в плазме крови. На этом основании выделяют формы АГ с вторичным гиперальдостеронизмом: при повышенной активности ренина в плазме и низкой активности ренина в крови. 

Низкорениновый гиперальдостеронизм развивается на фоне опухолевых и неопухолевых изменений в коре надпочечников. Это определяет различные подходы к их лечению и обосновывает необходимость их подробного изучения. 

Распространённость низкоренинового гиперальдостеронизма среди всех форм АГ составляет 0,5-4%. 

Основные низкорениновые формы АГ на фоне гиперальдостеронизма: 
  • первичный гиперальдостеронизм (альдостерома или карцинома коры надпочечников); 
  • идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников); 
  • первичная гиперплазия коры надпочечников; 
  • семейный гиперальдостеронизм I типа, корригируемый глюкокортикоидами. 

Патогенез

Гиперволемию в сочетании с задержкой натрия рассматривают как основной патогенетический механизм минералокортикоидной АГ. Автономная гиперпродукция альдостерона аденомой ведет к активной задержке в организме натрия и пассивной - воды. Это приводит к развитию гиперволемии и АГ, несмотря на механизм обратной связи по супрессии ренина и ангиотензина. Компенсаторно возникающий феномен «ускользания» от натриевой перегрузки выражен в задержке почками меньшего количества натрия и ограничении гиперволемии, однако АГ стабилизируется.
  • Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Ведущая роль в формировании синдрома Конна принадлежит альдостерону, который в больших количествах секретируется аденомой коры надпочечников (альдостеромой). Диаметр альдостеромы небольшой, у большинства больных больных — не более 1-2 см. Обычно это доброкачественная опухоль (описана и двусторонняя локализация альдостером, а также сочетание нескольких аденом при одно- и двусторонней локализации). Альдостерома - наиболеечастая причина низкоренинового гиперальдостеронизма (70% случаев). Чаще альдостеромы диагностируют у женщин в возрасте 30-40 лет.
  • Идиопатичеосий гипперальдостеронизм. У 30-50% больных с клиническими проявлениями синдрома Конна опухоли в коре надпочечников не обнаруживают, а выявляют диффузную или диффузно-узелковую гиперплазию коры надпочечников. Обычно поражены оба надпочечника. В отличие от синдрома Конна, обусловленного альдостеромой, у больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников адреналэктомия не приводит к желаемому гипотензивному эффекту. На этом основании, а также принимая во внимание возможное участие экстраадреналовых трофических гуморальных факторов в механизме развития гиперпластических изменений в коре надпочечников, для этой группы предложено определение «идиопатический» или "псевдопервичный" альдостеронизм. Вместе с тем некоторые авторы предпочитают объединять опухолевые и неопухолевые формы под общим термином «первичный» альдостеронизм, хотя первичность идиопатического альдостеронизма не представляется обоснованной. Среди неопухолевых форм гиперальдостеронизма выделяют также первичную гиперплазию коры надпочечника — преимущественно одностороннюю гиперплазию и гиперфункцию клубочковой зоны коры надпочечника. Первичный генез данной патологии обоснован ремиссией АГ и нормализацией продукции альдостерона после односторонней адреналэктомии. 
Семейный гиперальдостеронизм I типа — редко диагностируемая неопухолевая форма гиперальдостеронизма, сопровождающаяся клинико-биохимическими проявлениями синдрома Конна. На сегодняшний день в мировой литературе описано только несколько семей с этой патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Характерная особенность заболевания - нормализация АД, коррекция гипокалиемии, а также гиперальдостеронемии на фоне терапии глюкокортикоидами (обычно применяют дексаметазон). В последние годы установлено, что семейный гиперальдостеронизм I типа обусловлен генетическим дефектом - наличием химерного гена. Химерный ген обладает альдостеронсинтазной активностью, но регулируется АКТГ вместо ангиотензина, что приводит к избыточной продукции альдостерона на фоне выявляемой у этих больных гиперплазии коры надпочечников. Терапевтическое воздействие дексаметазона обусловлено подавлением синтеза АКТГ. 

Клиническая картина

Клинические проявления опухолевых и неопухолевых форм гиперальдостеронизма связаны с АГ, гиперальдостеронемией и гипокалиемией. 


АГ - постоянный симптом у большинства больных (при первичном и идиопатическом гиперальдостеронизме наблюдают тяжёлую АГ). У части больных наблюдают кризовое течение АГ. 

К характерным проявлениям гиперальдостеронизма относят: 
  • нейромышечные симптомы, мышечную слабость, парестезии, судороги; 
  • почечные симптомы: полиурию, никтурию, гипоизостенурию, щелочную реакцию мочи, умеренную альбуминурию. 
Указанные симптомы могут иметь непостоянный, преходящий характер. У некоторых пациентов наблюдают малосимптомное течение заболевания. Периферические отёки при низкорениновых формах гиперальдостеронизма в отсутствии сердечной недостаточности, как правило, отсутствуют вследствие феномена минералокортикоидного ускользания.

Чазова И.Е., Чихладзе Н.М.
Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия