Патофизиология врожденных пороков сердца: сердечная недостаточность

02 Февраля в 11:37 1649 0


Без своевременного выявления, точной диагностики и адекватного лечения около одной трети детей с врожденными пороками сердца умирают в течение первых двух месяцев жизни. СН и цианоз являются главными признаками врожденных пороков сердца у грудных детей, однако клинические проявления врожденных пороков сердца нарастают постепенно (табл. 1). У большинства пациентов они появляются в младенчестве, но у некоторых проявятся в детском или подростковом возрасте, или даже во взрослом. Типичными признаками являются шумы в сердце, аномальная ЧСС, отсутствующий пульс или гипертензия, судороги, обмороки, кривляния, боли в груди, обструкция воздухоносных путей. 

Таблица 1
Причины наиболее частых клинических проявлений сердечной патологии в раннем младенчестве 
Сердечная недостаточность
  • Синдром гипоплазии левого сердца
  • Коарктация аорты
  • Критический аортальный стеноз
  • Артериовенозная фистула
  • Открытый артериальный проток
  • Дополнительные атриовентрикулярные сообщения
  • Большой ДМЖП
  • Необструктивный общий аномальный дренаж легочных вен
  • Аномальное отхождение левой венечной артерии от ЛА
Цианоз
  • ТМА с или без ДМЖП
  • Тяжелая тетрада Фалло или атрезия ЛА с ДМЖП (с нормальной МЖП)
  • Критический стеноз ЛА
  • ОАС
  • Функционально единственный желудочек
  • Аномалия Эбштейна
  • Общий аномальный дренаж легочных вен
Аномалии сердечного ритма
  • НЖТ
  • Полная сердечная блокада
  • Предсердная или желудочковая ЭС
Шумы
  • "Невинные", функциональные
  • Открытый артериальный проток
  • Стеноз ЛА
  • ДМПП
  • ДМЖП
  • Дополнительные атриовентрикулярные сообщения
  • Регургитация через АВ-клапаны
  • Артериовенозная фистула


Несмотря на то что многие механизмы развития СН общие для всех возрастов, патофизиология врожденных заболеваний сердца может отличаться и изменяться в зависимости от возраста. У новорожденных раннее развитие СН обычно обусловливается обструктивными повреждениями левых отделов сердца, длительной тахикардией, первичной дисфункцией миокарда или большими артериовенозными пороками. СН у новорожденных проявляется быстрым наступлением нарушения кровообращения, частыми симптомами которого у детей раннего возраста будут вялое сосание, недостаточность развития, респираторные нарушения. 

К дополнительным признакам относятся галопирующая тахикардия, шумы в сердце, гепатомегалия, бледность, одышка. 

По сравнению с взрослыми не так значимы различия между проявлениями недостаточности правого или левого отделов сердца, так как сердечная недостаточность чаще всего развивается вследствие либо беспрепятственного тока крови между правыми и левыми отделами сердца, либо же дисфункции миокарда, затрагивающей оба желудочка. После неонатального периода наиболее частой причиной СН становятся пороки, обусловленные большим сбросом крови слева направо. Они обычно начинают проявляться, когда у новорожденных снижается сопротивление легочных сосудов. После этого клинические проявления нарастают, причем они имеют более тяжелое течение при комбинированном повреждении (например, ДМЖП и открытого артериального протока). Редко, когда СН впервые проявляется после периода младенчества, исключением является ее сочетание с первичной дисфункцией миокарда. 

Однако часто СН отмечается у подростков и взрослых с комбинированными врожденными заболеваниями сердца, в частности у пациентов с единственным желудочком или после операций, в результате которых системное кровообращение обеспечивается ПЖ (например, при интраатриальной пластике при ТМА). 

Паллиативные операции по созданию шунта между большим и малым кругом кровообращения снижают выраженность цианоза, однако обусловливают хроническую избыточную работу желудочка. При операции по Фонтену такой системный желудочек может перестать быть координированными, разовьется недостаточность по различным механизмам, включая "снижение преднагрузки". Для улучшения результатов ведения взрослых с таким сложным комплексными поражениями сердца необходимо улучшать понимание основных детерминант механизмов развития СН.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия