Патофизиология врожденных пороков сердца: другие проявления

02 Февраля в 11:49 1079 0


Шумы в сердце

В конце периода раннего детства и более у старших детей шумы в сердце являются наиболее частыми клиническими проявлениями врожденных пороков сердца. До 1% новорожденных имеют шум в сердце в первые дни жизни, но большинство "невинных" шумов исчезают к концу первого года. У детей старше года обнаружение шумов в сердце является показанием к направлению ребенка на педиатрическое кардиологическое обследование. Функциональные шумы чаще всего систолические, очень локальные, выслушиваются у детей, не имеющих других жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы. 

Аритмии

Можно найти множество информации, посвященной специфическим нарушениям ритма сердца, но вкратце следует отметить, что у старших детей и взрослых могут отмечаться как пароксизмальные тахикардии (сердцебиение), так и постоянные формы тахикардии, чаще всего являющееся наджелудочковыми и, гораздо реже, желудочковыми. Редко у детей отмечается стойкая брадикардия, как следствие полной блокады сердца (врожденной или приобретенной в ходе естественного течения врожденного порока сердца). Как бради-, так и тахиаритмия может быть связана или не связана с имеющимися структурными кардиоваскулярными пороками, и это обстоятельство оказывает большое влияние как на лечение, так и на исход. По мере того как дети с леченными врожденными заболеваниями сердца доживают до подросткового и взрослого возраста, аритмии становятся серьезной и сложно корригируемой проблемой. Оптимальное лечение требует точного понимания как электрофизиологической патологии, так и имеющейся гемодинамики, так как лечебные подходы могут сильно варьировать по сравнению с лечением пациентов со структурно нормальным сердцем. 

Артериальная гипертензия при коарктации аорты

При выявлении гипертензии во время рутинного обследования всегда необходимо проверять пульс на бедренных артериях. Коарктация аорты легкой или средней степени в младенчестве может проходить бессимптомно и ее признаки проявляются, лишь когда темпы роста ребенка опережают темп роста суженного сегмента. Лечение коарктации в детстве (как хирургическое, так и интервенционное) может временно снижать связанную с ней гипертензию, и она проявится позже даже в отсутствие рекоарктации. Коарктация остается состоянием, которое по-прежнему может быть впервые диагностировано во взрослом возрасте. 

Судороги, обмороки

У детей "аноксические судороги" могут возникать в результате первичных мозговых нарушений, сопровождающихся транзиторной асистолией при аномалиях проводящей системы сердца. У подростков и взрослых с врожденными заболеваниями сердца обмороки редки, но нужно проводить быстрое и тщательное обследование, так как они могут быть следствием имеющегося нарушения ритма и маркером риска внезапной смерти. Обмороки могут обусловливаться как предсердной, так и желудочковой тахикардией, которые чаще встречаются после пластической коррекции комбинированных пороков. 

Боль в груди

Этот часто встречаемый симптом редко связан со структурными кардиоваскулярными аномалиями в молодом возрасте. "Грудная жаба" может возникать в случае аномалии, затрагивающей венечные артерии (включая аномальное отхождение), в случае аномальной левой венечной артерии, идущей от ЛА, а также при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и обструкции аорты тяжелой степени. Она также может отмечаться у пациентов с гипертрофией ПЖ. Почти всегда при этом на ЭКГ отмечаются аномалии изолинии, что дает возможность предположить имеющуюся болезнь. 

Обструкция воздухоносных путей

Такое необычное клиническое проявление в младенчестве связано с инспираторным стридором или затруднениями при глотании. Когда данные симптомы обусловлены структурным сердечным пороком, чаще всего это связано с сосудистым кольцом, например двойная дуга аорты или сдавливающая ЛА. В периоде новорожденности выраженная обструкция воздухоносных путей может быть важным признаком синдрома отсутствия клапана ЛА. 


Изменения на рентгенограмме грудной клетки 
Аномальный контур сердца является нечастым признаком гемодинамически значимого врожденного порока сердца, за исключением случая изолированной кардиомегалии. Иногда определения аномалии положения, размеров, формы сердца, ассоциированных со структурными сердечными пороками, могут стать случайной находкой при проведении рутинной рентгенограммы грудной клетки. 

Проявления у взрослых

Подавляющее большинство пациентов с врожденными пороками сердца выявляются до достижения взрослого возраста. Действительно, у многих взрослых окончательное лечение (хирургическое или, все чаще, интервенционное) уже проведено. Однако у некоторых первые проявления обнаруживаются взрослым кардиологом. Это наиболее типично для стран с неразвитой педиатрической службой, но с ростом иммиграции пациентов даже с комбинированными врожденными пороками сердца можно встретить и в развитых странах. 

Иногда впервые проявившаяся во взрослом возрасте клиническая картина обусловливается возникновением нового симптома, который может быть как в структуре естественного течения заболевания, так и результатом осложнений, таких как инфекционный эндокардит или парадоксальная эмболия. Например, у взрослых с ДМПП первыми признаками могут стать диспноэ и сердцебиение (обычно вследствие предсердной аритмии). Небольшие врожденные пороки сердца могут оставаться не выявленными до развития приобретенных кардиальных проблем, усиливающих симптоматику. Больные с малыми ДМПП могут почувствовать симптомы впервые после 40 лет при увеличении лево-правого шунтирования, обусловленного изменением динамики ЛЖ вторично после гипертензии или коронарной патологии. ДМЖП у пациентов может проявить себя при возникновении новой аортальной регургитации или когда цианоз возникает в результате поражения легочных сосудов. И наоборот, аномалии могут обнаруживаться при рутинном обследовании, проводимом при оформлении страховки или, например, возникновении беременности. Часто приводимыми примерами являются артериальная гипертензия при коарктации или аномальный рентгеновский снимок грудной клетки и ЭКГ при неонатально скорригированой транспозиции.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия