Особенности тетрады Фалло

02 Апреля в 13:04 890 0


Это наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка (рис. 1). 

Тетрада Фалло (схема): 1 — стеноз устья лёгочного ствола; 2 — декстрапозиция аорты; 3 — высокий  дефект межжелудочковой перегородки; 4 — гипертрофия миокарда правого желудочка.
Рис. 1. Тетрада Фалло (схема): 1 — стеноз устья лёгочного ствола; 2 — декстрапозиция аорты; 3 — высокий дефект межжелудочковой перегородки; 4 — гипертрофия миокарда правого желудочка. 

Гемодинамическая сущность порока 

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены тем, что венозная кровь из правого желудочка по время его систолы с трудом и в недостаточном количестве попадает в лёгочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кожных покровов.

Клиническая картина и диагностика 

Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти — в виде «часовых стёкол». Дети обычно значительно отстают в физическом развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т.п. Грудная клетка, как правило, деформирована. После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Они бывают следствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза. Часто больные принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, благодаря чему возрастает лёгочный кровоток.

Аускультативно порок проявляется грубым пансистолическим шумом с максимумом звучания в четвёртом межреберье слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен. На ЗЛТ отмечают признаки значительной перегрузки и гипертрофии правого желудочка, а рентгенологически выявляют характерную конфигурацию сердца — западание лёгочной артерии с высоко приподнятой и закруглённой верхушкой сердца (в виде «голландского башмачка»), лёгочный рисунок значительно обеднён. В боковых позициях определяют выраженное увеличение правого желудочка. При зондировании катетер не удаётся провести в лёгочную артерию, и он легко проходит из правого желудочка в аорту. Контрастное вещество, введённое в правый желудочек, попадает и в лёгочную артерию, и в аорту, причём степень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспозиции аорты.


Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло без хирургического лечения определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10—14 лет.

Лечение 

Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотического приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести тримеперидин и препараты, снижающие сопротивление малого круга кровообращения. Радикальную коррекцию порока выполняют в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т.е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек. Операция сопровождается довольно высокой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. 

Однако у выживших, как правило, отдалённые результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создают соустье между аортой и лёгочной артерией или между полыми венами и лёгочной артерией). У части больных, кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка, отмечают тяжёлое сужение лёгочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным можно выполнить только паллиативную операцию.

Савельев В.С. 
Хирургические болезни
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия