Особенности коарктации аорты

02 Апреля в 13:09 1059 0


Порок характеризуется врождённым сужением или полным закрытием просвета аорты на ограниченном участке. Чаще всего (95%) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимают отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межрёберных артерий (рис. 1). Возможны и другие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30% всех врождённых пороков сердца.

Коарктация аорты (схема): 1 — левая внутренняя грудная  артерия; 2 — зона сужения; 3 — расширенные  межрёберные артерии.
Рис. 1. Коарктация аорты (схема): 1 — левая внутренняя грудная артерия; 2 — зона сужения; 3 — расширенные межрёберные артерии.

Гемодинамическая сущность порока 

Нарушения гемодинамики заключаются в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает АД в аорте и её ветвях выше места сужения (до 200 мм рт.ст. и более). Развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечёт за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжёлая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению церебральных симптомов. Ниже места сужения АД значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счёт коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика

Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появиться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей — патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным АД (у здорового человека АД на нижних конечностях на 20- 40 мм рт.ст. выше, чем на верхних).

При осмотре, кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у женщин), можно заметить пульсацию расширенных межрёберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счёт гипертрофии левого желудочка. При аускультации слышен систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межрёберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными изменениями миокарда.

На рентгенограммах определяют преимущественно аортальную конфигурацию сердца за счёт расширения левого желудочка. Характерный признак коарктации аорты — наличие узур нижнего края 3— 4-х пар рёбер. Узурация рёбер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межрёберными артериями. Как пульсацию межрёберных артерий, так и узурацию рёбер можно выявить при пальпации грудной клетки больного. На томограмме обычно хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них — открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.


Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее частая причина смерти — внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с вегето-сосудистой дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, другими пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее количество ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общих врачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артерий конечностей, а также измерению АД на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение 

Лечение только оперативное. Идеальный вид операции, особенно у растущих детей, — резекция суженного участка аорты с её анастомозом по типу «конец в конец» (рис. 2). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяжённости сужения и тяжёлых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводят протезирование аорты синтетическим протезом, а также пластику места сужения синтетической заплатой (рис. 3) или левой подключичной артерией. Части пациентов можно выполнить баллонную дилатацию коарктации в условиях рентгеноперационной.

Наложение  анастомоза «конец в конец» после резекции коарктации аорты.
Рис. 2. Наложение анастомоза «конец в конец» после резекции коарктации аорты. 

Непрямая истмопластика грудной аорты синтетической заплатой
Рис. 3. Непрямая истмопластика грудной аорты синтетической заплатой. 

Прогноз

Результаты оперативного лечения в значительной степени зависят от возраста больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжёлых изменений стенки аорты и межрёберных артерий, а также имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации АД. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, даёт значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так как в генезе артериальной гипертензии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертензии.

Вместе с тем, после устранения коарктации артериальная гипертензия становится «более управляемой» медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжёлых осложнений. Через 1,5—3 года после коррекции порока артериальная гипертензия становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить жизнь больных и улучшить её качество.

Савельев В.С. 
Хирургические болезни
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия