Особенности гипертрофической кардиомиопатии

30 Октября в 14:03 1190 0


Синонимы

Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. 

Определение

ГКМП — наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся ассиметричной гипертрофией миокарда левого желудочка, в результате которой может возникать гемодинамическая обструкция его выходного отдела, проявляющаяся неспецифической клинической картиной и возможным развитием синкопальных состояний, гемодинамической стенокардии, жизнеугрожающих нарушений ритма. 

Код по МКБ-10 

I 42.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. 
I 42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия. 

Эпидемиология

В различных популяциях частота развития данной патологии различается (например, в Греции распространённость ГКМП в 1,5–2 раза выше, чем в США). Распространённость заболевания по данным различных популяционных исследований представлена на рис. 1. 

Распространенность ГКМП по данным популяционных исследований
Рис. 1. Распространённость гипертрофической кардиомиопатии по данным популяционных исследований

В клинической практике встречается как спорадическая, так и семейная форма ГКМП. На долю последней приходится до 30% случаев. У мужчин это заболевание возникает в 2 раза чаще, чем у женщин. 

Профилактика

Учитывая, что ГКМП — генетически детерминированное заболевание, мероприятия по первичной профилактике не разработаны. Вторичная профилактика преимущественно направлена на профилактику внезапной сердечной смерти (ВСС) (табл. 1). 

Таблица 1
Рекомендации по профилактике внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (S. Priori et al., 2001; цитировано по Н.А. Мазур, 2003) 
Первичная профилактикаВторичная профилактика
рекомендации (класс)уровень доказанностирекомендации (класс)уровень доказанности
ИКД
Амиодарон
β-Адреноблокаторы
Верапамил
IIa
IIb

III
III
В
В

С
С
I
н/д

н/д
н/д
В
н/д

н/д
н/д
Примечания: ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; н/д — нет данных. 

Скрининг

Родственникам первой линии и другим членам семьи желательно провести генетический скрининг. При невозможности поставить диагноз на основании генетического анализа, необходимо выполнить обследование, которое включает в себя:  
  • сбор анамнеза;  
  • физикальное исследование;  
  • ЭКГ (12 отведений);  
  • двухмерную эхокардиографию (ЭхоКГ) с ежегодной оценкой в течение всего пубертатного периода (с 12 до 18 лет); из-за вероятности позднего начала развития гипертрофии миокарда левого желудочка, необходимо рекомендовать лицам старше 18 лет проведение ЭхоКГ приблизительно каждые пять лет. 

Классификация

В настоящее время принята гемодинамическая классификация ГКМП. 


Гемодинамическая классификация гипертрофической кардиомиопатии 
  • Обструктивная — систолический градиент давления в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ).
  • Латентная — градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое; равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы. 
  • Необструктивная — градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы. 
Градиент в ВОЛЖ принято измерять при помощи допплер-ЭхоКГ, что исключает необходимость катетеризации сердца при ГКМП (за исключением случаев подозрения на атеросклеротическое поражение коронарных артерий или клапанов сердца). 

Этиология

ГКМП — наследственное заболевание, которое передаётся как менделевский аутосомно-доминантный признак. Генетический дефект возникает при мутации в одном из 10 генов (табл. 2), каждый из которых кодирует компоненты протеина кардиального саркомера и определяет развитие гипертрофии миокарда. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания. 

Таблица 2
Гены, ответственные за развитие гипертрофической кардиомиопатии
ГенЧастота, %
Тяжёлые цепи β-миозина  
Миоглобин-связывающий протеин С
Тропонин T
Тропонин I 
α-Тропомиозин 
Актин 
Лёгкие цепи β-миозина
Титин, тропонин С, α-миозин  
=20
=15
=5
=4
=1
=1
<1
<1


Шостак Н.А., Якушин С.С., Филиппов Е.В., Константинова Е.В., Клименко А.А., Куличенко В.П.
Кардиомиопатии
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия