Особенности дефекта межпредсердной перегородки

02 Апреля в 12:45 1387 0


Дефект межпредсердной перегородки — патологическое соустье между правым и левым предсердиями. Он составляет около 20% всех врождённых пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь разнообразные форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки (рис. 1). Первичный дефект возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Его отличительная особенность — локализация на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов, они становятся нижней стенкой такого дефекта. Порок иногда сочетается с расщеплением митрального и трикуспидального клапанов, являясь компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка.

Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки: 1 - верхняя полая вена; 2 - вторичный дефект межпредсердной перегородки; 3 - первичный дефект межпредсердной перегородки; 4 - нижняя полая вена; 5 - коронарный синус; 6 - трехстворчатый клапан; 7 - легочный ствол.
Рис. 1. Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки: 
1 - верхняя полая вена; 
2 - вторичный дефект межпредсердной перегородки; 
3 - первичный дефект межпредсердной перегородки; 
4 - нижняя полая вена; 
5 - коронарный синус; 
6 - трехстворчатый клапан; 
7 - легочный ствол.

Гемодинамическая сущность порока 

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем — развитие лёгочной гипертензии. Лёгочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в лёгких развиваются быстро, приводя к тяжёлой декомпенсации правых отделов сердца. Частым осложнением такого порока становится септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика

Обычно жалобы больных связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть её зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития лёгочной гипертензии. Больных беспокоят быстрая утомляемость и одышка, они подвержены простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультатывно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над лёгочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания лёгочного ствола, через который протекает избыточный объём крови. II тон над лёгочной артерией усилен и часто расщеплён. На ЭКГ заметны признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживают неполную или полную блокаду правой ножки пучка Хиса.

При рентгенологическом исследовании определяют увеличение размеров сердца за счёт правых предсердия, желудочка и ствола лёгочной артерии. Выявляют также повышенную пульсацию корней лёгких и усиление общего сосудистого рисунка лёгочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования можно визуализировать дефект межпредсердной перегородки (рис. 2), уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса крови через дефект.


Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом  межпредсердной перегородки (ASD) (LA — левое предсердие, RA — правое предсердие).
Рис. 2. Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA — левое предсердие, RA — правое предсердие).

При зондировании сердца обнаруживают повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и лёгочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введённое в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее — в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объём сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки без операции в среднем составляет около 25 лет.

Лечение 

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или краниоцеребральной). Вторичные дефекты средней величины можно ушить (рис. 3). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрывают с использованием заплаты из ауто- или ксеноперикарда либо синтетических тканей (рис. 4). 

Ушивание  дефекта межпредсердной  перегородки в условиях  искусственного  кровообращения. Дефект щелевидной формы ушивают  непрерывным обвивным  двухрядным швом.
Рис. 3. Ушивание дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Дефект щелевидной формы ушивают непрерывным обвивным двухрядным швом.

Пластика  большого дефекта  межпредсердной перегородки  синтетической заплатой.
Рис. 4. Пластика большого дефекта межпредсердной перегородки синтетической заплатой.

В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причём одну из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливают со стороны правого, а другую (окклюдер) — со стороны левого предсердия. Конструкции соединяют между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли, вследствие чего они перекрывают сообщение между предсердиями.

Прогноз 

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при её выполнении в раннем детском возрасте. Проведение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в лёгких, миокарде и печени. Более того, развитие тяжёлой лёгочной гипертензии со сбросом справа налево — противопоказание к оперативному лечению.

Савельев В.С. 
Хирургические болезни
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия