Осложнения гипертрофической кардиомиопатии и дальнейший прогноз

14 Февраля в 14:03 605 0


Осложнения

Наиболее грозное осложнение у пациентов с ГКМП - ВСС. 

Приблизительно 50-60% погибших пациентов умерли внезапно. Предполагают, что ВСС происходит в результате развития желудочковых тахиаритмий. Этому могут способствовать гемодинамические факторы и ишемия миокарда. Молодой возраст пациента (младше 30 лет) и указания на ВСС в семейном анамнезе - основные факторыи риска. 

Причиной развития обморока могут быть как нарушения ритма, так и внезапное увеличение обструкции выходного тракта ЛЖ. Быстрые изменения положения тела или чрезмерные физические нагрузки могут привести к усилению обструкции выходного тракта ЛЖ вследствие уменьшения венозного возврата (уменьшение сердечного объема), увеличения сократительной способности (гиперконтрактильность приводит к увеличению обструкции выходного тракта ЛЖ) или уменьшения полости ЛЖ (снижение минутного объема сердца). 

В связи с риском ВСС у такой категории больных необходимо исключить как профессиональные занятия спортом, так и активные физические упражнения. Обычно ВСС происходит либо во время физической нагрузки, либо сразу после нее. 

Повышение КДД в ЛЖ, дилатация ЛП и развитие ФП возникают в результате диастолической дисфункции ЛЖ при ГКМП. Из-за гемодинамических последствий утраты предсердной систолы и снижения минутного объема ФП следует фармакологически или электрофизиологически купировать. Если восстановление синусового ритма невозможно, то пациентам при отсутствии противопоказаний абсолютно рекомендована антикоагулянтная терапия. 

Инфекционный эндокардит регистрируют примерно у 5% пациентов с ГКМП, но, согласно новым рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, проводить антибактериальную профилактику у этой категории больных не рекомендовано. Типичная локализация инфекционного процесса - АК и МК или место контакта передней створки МК с перегородкой. 

Прогноз и исход

Клиническое течение ГКМП разнообразно и может быть стабильным на протяжении многих лет. Пациенты с ГКМП и указаниями в семейном анамнезе на преждевременную смерть и обмороки, а также больные, толщина перегородки у которых превышает 30 мм или обладающие генетическим фенотипом с высоким риском преждевременной смерти, имеют неблагоприятный прогноз. 


Ежегодные показатели смертности среди больных ГКМП составляют 2-3% и могут быть выше у детей. Ухудшение клинического течения заболевания чаще происходит медленно и редко связано со степенью обструкции выходного тракта ЛЖ. Обычно симптомы нарастают с возрастом. Возникновение ФП - индикатор диастолической дисфункции, ассоциированный с увеличением КДД в ЛЖ и дилатацией ЛП. С целью улучшения прогноза заболевания рекомендовано своевременное купирование ФП. 

Рандомизированные клинические исследования у подобной категории больных не проводились, возможно, из-за относительно низкой распространенности и широкой вариабельности клинических симптомов ГКМП, существования как симптомных, так и бессимптомных вариантов течения. В настоящее время существует острая потребность в проведении рандомизированных многоцентровых клинических исследований для определения тактики ведения больных с ГКМП.

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия