Опухоли сердца

07 Ноября в 10:25 1916 0


Определение

Опухоли сердца — доброкачественные или злокачественные новообразования, поражающие стенку сердца, перикард или имеющие внутриполостной рост. Злокачественные опухоли сердца могут быть как первичными, так и вторичными, обусловленными прорастанием или метастазированием опухоли. Чаще такой генерализованный, злокачественный опухолевый процесс выявляют при раке лёгкого, пищевода и лимфогранулематозе. 

Эпидемиология

Не разработана.

Профилактика

Не разработана. 

Классификация

Классификации первичных опухолей сердца носят преимущественно рабочий характер и основаны, главным образом, на патоморфологической картине опухоли. 

Согласно этому критерию, принято, прежде всего, выделять доброкачественные и злокачественные опухоли. По локализации в сердце выделяют внутриполостные, миокардиальные и эпикардиальные опухоли, а также опухоли с поражением клапанов сердца. 

Доброкачественные опухоли составляют не менее 2/3 всех новообразований сердца; среди прижизненно диагностированных опухолей этот показатель еще выше Первичные злокачественные опухоли редки и встречаются преимущественно у детей.
  • Доброкачественные опухоли сердца: миксома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма, липома, гемантиома, невринома, феохромоцитома. 
  • Злокачественные опухоли сердца: ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома.

Этиология

Этиология большинства опухолей сердца не определена. Ряд доброкачественных новообразований сердца имеет семейный наследственный характер (миксомы, папиллярные фиброэластомы).

Патогенез

Патогенез зависит не только от гистологии, но также от макроструктуры и первичной локализации опухоли. Потенциально опухоли сердца любой локализации имеют "злокачественное" течение. Даже при доброкачественном характере внутрисердечный, внутриперикардиальный или внутристеночный рост опухоли может вызывать существенное нарушение функции сердца и его клапанов. 

Наиболее часто (около 90% наблюдений за опухолями сердца) в клинической практике приходится иметь дело с миксомами, в большинстве своём - производными мезенхимальной ткани. Формируются миксомы в течение многих лет жизни пациента. С патогенетической точки зрения, эти опухоли обозначают как внутрисердечную эндодермальную гетеротопию. У женщин миксомы выявляют в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. 

Миксома ЛП. а - ЭхоКГ, миксома фиксирована на ножке к межпредсердной перегородке, заклинивание левого АВ-отверстия; б - МРТ, тот же пациент до операции
Рис. 1. Миксома ЛП. а - ЭхоКГ, миксома фиксирована на ножке к межпредсердной перегородке, заклинивание левого АВ-отверстия; б - МРТ, тот же пациент до операции


По локализации, большинство миксом имеет внутрипредсердный рост (ЛП не менее 75%, ПП — 20%). Двухпредсердный рост встречается значительно реже, а множественный — как казуистика. 

Клиническая картина

Зависит от локализации и размеров опухоли. При левопредсердном расположении основная симптоматика связана либо с клиникой "митрального стеноза", либо с последствиями системных эмболий. Наиболее ярко симптомы стенозирования митрального клапана проявляются при заклинивании левого АВ-отверстия (рис. 1, 2). Однако, чаще всего миксомы и другие первичные опухоли сердца выявляют случайно при проведении ЭхоКГ, без специфической клинической симптоматики. При далеко зашедших стадиях опухолевого роста возможны застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. При поражениях миокарда и перикарда выявляют признаки повреждения сократительной функции желудочка или симптомы перикардита (чаще при первичных злокачественных образованиях). 

Препарат опухоли, удаленной во время операции
Рис. 2. Препарат опухоли, удаленной во время операции

Диагностика

Лабораторные исследования
При лабораторной диагностике выявляют признаки т.н. паранеопластического синдрома: повышение СОЭ, субфебрилитет, лейкоцитоз, дислипопротеинемии, рост уровня фибриногена, положительную пробу на С-реактивный белок. 

Инструментальные исследования 
Наиболее достоверны и информативны ЭхоКГ  МРТ, а при подозрении на внутримиокардиальную опухоль - электронно-лучевая КТ. Зондирование полостей опасно. КАГ следует выполнять по клиническим показаниям или при возрасте пациентов старше 40 лет. 

Лечение

Медикаментозное лечение 
Медикаментозного лечения опухолей сердца не существует. 

Хирургическое лечение 
Хирургическое лечение эффективно. Объём хирургического вмешательства зависит от локализации и распространения опухоли. Первичные опухоли сердца редко метастазируют, поэтому при невозможности их удаления трансплантация сердца, особенно у детей, не противопоказана.

Дземешкевич С.Л.
Опухоли сердца
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия