Определение и классификация рестриктивной кардиомиопатии

14 Февраля в 15:03 746 0


Рестриктивная КМП (РКМП) - заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции ЛЖ, сопровождающееся истончением или ригидностью его стенки, в результате чего повышается диастолическое давление в правых или левых камерах сердца. При РКМП кривая диастолического давления левых и правых камер сердца дискордантна, в то время как при констриктивном перикардите она приобретает конкордантную форму. Под дискордантностью понимают гемодинамический феномен, обусловленный различием диастолического давления в правых и левых камерах сердца при дыхании. В свою очередь, конкордантность - сходство изменений диастолического давления в правых и левых камерах сердца во время дыхания (рис. 1). 

Одновременная запись давления в ЛЖ и ПЖ при рестриктивной кардиомиопатии (А) и констриктивном перикардите (Б): диастолическое давление дискордантно (A), конкордантно (Б).
Рис. 1. Одновременная запись давления в ЛЖ и ПЖ при рестриктивной кардиомиопатии (А) и констриктивном перикардите (Б): диастолическое давление дискордантно (A), конкордантно (Б).

Классификация РКМП основана на этиологии и клинических признаках.
- Первичные формы:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.
- Вторичные формы:
  • инфильтративные заболевания;
  • болезни накопления;
  • лучевая болезнь. 
Первичные формы РКМП развиваются вследствие хронического воспалительного процесса, т.е. аутоиммунных болезней, паразитарных инфекций или эозинофильного лейкоза, и соответственно всегда ассоциированы с воспалительной реакцией или гиперэозинофилией. В индустриально развитых странах первичные формы РКМП встречаются достаточно редко, в то время как Африка и Южная Америка эндемичны по этому заболеванию. Вторичные формы возникают на фоне разнообразных системных заболеваний, ассоциированных с истончением стенки миокарда вследствие ее инфильтративных изменений, отложения в ней различных веществ (продуктов метаболизма) или фиброза. Вторичные формы классифицируют по типу вещества, которое откладывается в миокарде в результате процессов инфильтрации, накопления или замещения. От степени инфильтрации или накопления зависят клинические признаки заболевания.


Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия