Определение и классификация легочной гипертензии

25 Февраля в 11:39 1411 0


ЛГ - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, при котором среднее давление в ЛА, измеренное во время катетеризации правых камер сердца, ≥25 мм рт.ст. в покое. В настоящее время в литературе отсутствуют убедительные данные о возможности постановки диагноза ЛГ на основании результатов пробы с физической нагрузкой. По этой причине пределы нормативных значений среднего давления в ЛА при физической нагрузке не приводятся. 

Гемодинамическая классификация ЛГ приводится в табл. 1. Даны различные гемодинамические определения ЛГ в зависимости от значений давления заклинивания в ЛА (ДЗЛА), легочного сосудистого сопротивления (ОЛСС), сердечного выброса. Прекапиллярная ЛГ включает в себя клинические группы I, III, IV и V, в то время как посткапиллярная ЛГ только клиническую группу II (табл. 2). 

Таблица 1
Гемодинамические типы легочной гипертензии 
ОпределениеХарактеристикаКлиническая группа*
Прекапиллярная ЛГСреднее давление в ЛА≥25 мм рт.ст.
ДЗЛА ≤15 мм рт.ст.
Сердечный выброс - норма или снижен*†
I, III, IV, V
Посткапиллярная ЛГСреднее давление в ЛА ≥25 мм рт.ст.
ДЗЛА >15 мм рт.ст.
Сердечный выброс - норма или снижен*†
II
пассивная
активная
ТПГД ‹12 мм рт.ст.
ТПГД >12 мм рт.ст.
Примечания. ТПГД - транспульмональный градиент давления, формула: среднее давление в ЛА - среднее ДЗЛА. 
* - согласно табл. 24.2; 
† - высокий сердечный выброс может встречаться при заболеваниях, сопровождающихся гиперкинетическим состоянием, таких как системно-легочные шунты, анемия, гипертиреоз и т.д. 

Таблица 2
Пересмотренная классификация шести клинических групп легочной гипертензии (Dana Point, 2008) 
1. Первичная ЛГ (ПЛГ)
1.1. Идиопатическая ПЛГ
1.2. Наследственная
1.2.1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
1.2.2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
1.2.3. Неизвестные мутации
1.3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
1.4. ПЛГ, ассоциированная с:
1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией
1.5. Персистирующая ЛГ новорожденных
2. Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз
3. ЛГ, обусловленная поражением левых камер сердца
3.1. Систолическая дисфункция ЛЖ
3.2. Диастолическая дисфункция ЛЖ
3.3. Поражение клапанного аппарата левых отделов сердца
4. ЛГ, обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксемией
4.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
4.2. Интерстициальные заболевания легких
4.3. Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
4.4. Нарушения дыхания во время сна
4.5. Альвеолярная гиповентиляция
4.6. Высокогорная ЛГ
4.7. Пороки развития дыхательной системы
5. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
6. ЛГ, обусловленная неясными многофакторными механизмами
6.1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
6.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерганса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
6.3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
6.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе


Последняя пересмотренная клиническая классификация ЛГ представлена в табл. 2. Клинические состояния, ассоциированные с ЛГ, разделены на шесть групп в соответствии со схожими патогенетическими, патофизиологическими характеристиками, а также терапевтическими подходами к лечению. Несмотря на схожие цифры давления в ЛА и ОЛСС у пациентов из различных клинических групп, механизмы развития ЛГ, лежащие в основе заболевания, подходы к диагностике и лечению, а также прогноз совершенно различны. Особенности каждой клинической группы рассмотрены в специальных разделах, где особое внимание уделяется клинической группе I (ПЛГ), где ЛГ представляется ведущим патофизиологическим механизмом.

Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
Легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия