Обследование больных с врожденным пороком сердца

02 Февраля в 11:53 3437 0


Стратегии обследования у пациентов с врожденными пороками сердца, их анатомии и физиологии развиваются быстро, смещаясь от инвазивных методов к неинвазивным. Это особенно заметно у новорожденных и грудных детей, где возможности послойной ЭхоКГ практически полностью исключили необходимость проведения диагностической катетеризации сердца. У взрослых методы послойной томографии (МРТ и КТ) дают возможность получения информации о физиологии сердца и его трехплоскостной анатомии. Использование этих методик при длительном наблюдении становится все шире. 

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки дает ценную информацию о физиологических последствиях врожденных пороков сердца, например усиление кровенаполнения (plethora) легких при большом ДМЖП или сниженное кровенаполнение легких, ассоциированное с тетрадой Фалло. Можно также оценить положение, размеры сердца, с какой стороны находится дуга аорты, ассоциированные костные аномалии, положение внутренних органов. У новорожденных и грудных детей ценность рентгенография грудной клетки не высока, так как, нормальные данные рентгенографии могут наблюдаться и при тяжелом врожденном пороке сердца. Рентгенография грудной клетки - легкодоступный и дешевый метод, но его роль уменьшилась с распространением послойной ЭхоКГ. 

Электрокардиография

ЭКГ - один из самых ранних методов, используемых при обследовании пациентов с предполагаемыми врожденными пороками сердца. Патологические ЭКГ-данные встречаются часто, но редко бывают достаточно специфичными для установления точного диагноза. Исключением у новорожденных являются:
  • преобладание электрической активности ЛЖ при атрезии трикуспидального клапана;
  • аномально большой зубец P с удлиненным интервалом P-R и картина БНПГ при аномалии Эбштейна;
  • смещение оси сердца влево с обратной деполяризацией перегородки, при неонатально скорректированной транспозиции. 
Тем не менее у взрослых пациентов ЭКГ остается жизненно важным диагностическим методом при оценке всех аритмий, которые встречаются часто и иногда текут бессимптомно. Многие пациенты с врожденным пороком сердца проходили оперативное лечение в детстве и имеют в результате БНПГ. Если в дальнейшем с течением жизни у пациента развивается тахикардия, сложно отличать желудочковую тахикардию от наджелудочковой, если изначально был широкий комплекс QRS. Как и рентгенография, ЭКГ является доступным и дешевым методом. 

Определение газов в крови

В сочетании с другими исследованиями определение газов крови у новорожденных и младенцев выступает одним из наиболее широко используемых методов для проведения дифференцировки между кардиальными и некардиальными причинами цианоза. Гипероксическое исследование у новорожденных поможет выявить протокозависимый врожденный порок сердца в тех случаях, когда немедленная поперечная ЭхоКГ недоступна. У взрослых исследование газов крови в покое и во время нагрузки можно использовать для выявления право-левых шунтов или определить степень и направление интракардиальных шунтов. 

Эхокардиография

За последние 20 лет ЭхоКГ совместно с допплеровскими исследованиями произвела революцию в подходе к врожденным порокам сердца. Неинвазивность, доступность и портативность метода делают его незаменимым при исследовании даже самых маленьких детей. Этот метод позволяет получить количественные данные о структуре и функции. Более того, ЭхоКГ применяется во время катетеризации и хирургических вмешательств на сердца. 

Тем не менее есть некоторые ограничения данного метода. В то время как изображения практически идеальны у новорожденных и маленьких детей, по мере роста ребенка и после множественных операций трансторакальный подход теряет информативность. В таких случаях может потребоваться трансэзофагеальный доступ. При нем изображение интракардиальных структур обычно превосходно, но экстракардиальные структуры, такие как крупные сосуды и аномалии вокруг сердца, сложно визуализировать. В настоящее время большая часть информации получается в 2D-формате, а 3D-ЭхоКГ имеет ограниченное клиническое применение. С помощью нее удобно визуализировать аномальные клапаны и другие интракардиальные структуры, также оценка функции ЛЖ может быть более достоверной по сравнению с 2D-ЭхоКГ. 

Продолжающийся прогресс в этой области будет и дальше влиять на обследование пациентов с врожденными пороками сердца. Дополнительную информацию можно получить при использовании допплеровского исследования тканей и его разновидностей, цветного исследования потока. Применение последнего метода помогает оценить процесс диастолы желудочка, которую всегда было затруднительно изучать. 

Использование контрастной ЭхоКГ и визуализации перфузии дает дальнейшую информацию о функции сердца. Стрессовая ЭхоКГ, хотя имеет ограниченное значение, но может быть полезна при оценке миокардиальной перфузии у пациентов после таких операций, как переключение артерии. Интракардиальная ЭхоКГ может оказаться полезной при чрескожных вмешательствах, в частности при закрытии ДМПП. Для проведения такого исследования не требуется анестезия, что является преимуществом по сравнению с трансэзофагеальным доступом, традиционно используемом в процессе операции. В дополнение к поперечной ЭхоКГ все чаще применяются такие методы визуализации, как МРТ и КТ сердца. 

Катетеризация сердца и ангиография

Диагностическая катетеризация и ангиография на протяжении долгих лет были основными методами обследования больных с врожденными сердечно-сосудистыми пороками. Измерение градиента давления и насыщения крови кислородом дает возможность рассчитать внутрисердечные шунты, потоки и сопротивления. Ангиография дает возможность с максимальным разрешением и идеально точно оценить анатомию и функцию сердца. 

В настоящее время большую часть этой информации можно получить менее инвазивными способами. Катетеризация сердца у маленьких детей всегда требует общей анестезии и связана с небольшим, но определенным риском, особенно, когда ребенок нездоров. Все это влияет на физиологию сердца и снижает точность получаемых данных. Сегодня показаниями к катетеризации сердца и ангиографии являются оценка легочного сопротивления у пациентов с имеющейся или предполагаемой обструктивной болезнью легочных сосудов, визуализация венечных артерий, которая должна выполняться перед операцией всем больным старше 40 лет, направляемым на кардиохирургическое лечение, а также для оценки экстракардиальных сосудов, таких как аортопульмональные коллатеральные артерии. Все чаще инвазивные процедуры выполняются с интервенционными целями, и полученная в ходе исследования информация используется для оценки успешности проведенного лечения. 

Магнитно-резонансная и компьютерная томография

МРТ сердца и магистральных сосудов становится рутинным методом обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца и играет все большую роль в обследовании новорожденных, младенцев и детей раннего возраста. Послойная КТ также способна получить поперечное изображение. Показаниями для кардиоваскулярного МРТ являются необходимость оценки соустья ПЖ и ЛА, патология аорты, аномалии венечных артерий и комбинированные врожденные пороки сердца (в тех случаях, когда важно получение 3D-изображения). 

Кардиоваскулярную МРТ у детей до 8 лет обычно проводят под общей анестезией, но по мере того как процедура становится более быстрой, снижается необходимость в длительной задержке дыхания и МРТ становится возможным проводить при использовании седативных средств. После разработки нового "открытого" способа МРТ, педиатрические пациенты могут проходить исследование в более комфортных условиях, в присутствии родителей или персонала, что снижает тревожность и ощущения клаустрофобии. Более того, широкие проемы открытых магнитов обеспечивают достаточное пространство для обследования пациентов с массой тела до 450 фунтов (примерно 204 кг). 


По процедуре появления изображения грубо можно выделить несколько групп.
  • Скрученное отображение - "черная кровь" - сигнал от крови обнуляется и, таким образом, невидим (точное анатомическое изображение)
  • "Белая кровь" - градиентное отображение, или свободный процессинг в неподвижной стадии, где сигнал от крови возвращается, приводя к образованию анатомического и подвижного изображения.
  • Фазово-контрастное изображение, где для оценки сосудистого потока декодируется информация о скорости.
  • Усиленная контрастом магнитно-резонансная ангиография, где после назначения гадолиния достигается отображение сосудов грудной клетки, как следствие обработки 3D-информации, полученной без учета ЭКГ-данных. 
Поскольку измерения объемов значительно более воспроизводимы по сравнению с данными, полученными при ЭхоКГ, то МРТ все чаще оправдывает свое применение при серийной оценке структуры и функции полостей сердца как в ходе естественного течения болезни, так и после интервенционных манипуляций. 

Использование МСКТ позволяет получать большой объем КТ-информации, который можно переформатировать в изображение в любой плоскости. Изображения всей грудной клетки с помощью МСКТ можно получить за 3-10 с, в зависимости от размеров исследуемого. Можно быстро провести КТ-ангиографию с использованием йодсодержащих контрастирующих веществ. Полученная 3D-реконструкция значительно облегчает определение комбинированной сердечно-сосудистой анатомии (рис. 1). Изображения, полученные при помощи кардиальной КТ, неточны и имеют ограниченную ценность, в то время как многослойная КТ, при проведении которой используются ЭКГ-данные, позволяет получить изображения анатомии и функции сердца с выдающейся точностью. 

Современные сканеры обладают настолько хорошим послойным разрешением, что изображения венечных артерий могут конкурировать с данными коронарографии (рис. 2). Скорость, с которой можно получать КТ-изображения, позволяет использовать КТ у младших детей как без седативных средств (в процессе кормления запеленутого ребенка), так и с их использованием, но общая анестезия требуется редко. Кроме того, получение изображения анатомии и функции сердца стало возможным у пациентов с неправильным сердечным ритмом, как, например, при ФП. Однако 64-слойный компьютерный томограф облучает пациента значительной дозой радиации (примерно 20-25 мЗв). Последние разработки томографов, работающих от двух источников, и 256+ КТ-сканеры обнаруживают тенденцию к значительному снижению уровня радиации примерно до 3-5 мЗв. 

Многослойная 3D-реконструкция комбинированного порока, включающего декстрокардию, функционально единственный желудочек, супракардиальный общий аномальный дренаж легочных вен и расположенную спереди аорту с коарктацией (А). Стрелка указывает на восходящую вертикальную вену с левой стороны входящую в расширенную безымянную вену. С задней части стрелка указывает на коарктацию аорты, расположенную сразу истальнее подключичной артерии (Б). Верхняя полая вена, впадающая в верхнюю часть ПП, расширена.
Рис. 1. Многослойная 3D-реконструкция комбинированного порока, включающего декстрокардию, функционально единственный желудочек, супракардиальный общий аномальный дренаж легочных вен и расположенную спереди аорту с коарктацией (А). Стрелка указывает на восходящую вертикальную вену с левой стороны входящую в расширенную безымянную вену. С задней части стрелка указывает на коарктацию аорты, расположенную сразу истальнее подключичной артерии (Б). Верхняя полая вена, впадающая в верхнюю часть ПП, расширена.

Результаты исследования пациента с атрезией ЛА, ДМЖП и легочным кровообращением из различных истоков (multifocal pulmonary blood supply). А - ангиография с инъекцией в коллатеральный сосуд, снабжающий левую верхнюю долю, с ретроградным заполнением слияния центральных ЛА. Б - на осевой КТ видна передняя аорта со сливающимися пульмонарными артериями. В - на схематическом изображении кровоснабжения легких представлено двойное снабжение левой верхней и нижних долей, а также малые сливающиеся центральные ЛА (синим) и снабжение правой верхней доли исключительно из аортопульмональной коллатеральной артерии (красным).
Рис. 2. Результаты исследования пациента с атрезией ЛА, ДМЖП и легочным кровообращением из различных истоков (multifocal pulmonary blood supply). 
А - ангиография с инъекцией в коллатеральный сосуд, снабжающий левую верхнюю долю, с ретроградным заполнением слияния центральных ЛА. 
Б - на осевой КТ видна передняя аорта со сливающимися пульмонарными артериями. 
В - на схематическом изображении кровоснабжения легких представлено двойное снабжение левой верхней и нижних долей, а также малые сливающиеся центральные ЛА (синим) и снабжение правой верхней доли исключительно из аортопульмональной коллатеральной артерии (красным).

В настоящее время МРТ, по сравнению с КТ, лучше показывает внутрисердечную анатомию, функцию желудочков, скорость тока крови в сосудах, но КТ может проводиться без общей анестезии и дает также информацию о воздухоносных путях и паренхиме легких, которую нельзя получить при МРТ. КТ также можно использовать при обследовании пациентов с имплантированными постоянными кардиостимуляторами, что является противопоказанием для МРТ. В настоящее время КТ обычно используют для оценки аортальной патологии (конкретно патология дуги аорты, сосудистые кольца, патология легочных вен), однако эта область, где показания быстро изменяются в сторону увеличения. В отличие от МРТ КТ может показывать кальцификаты. Это полезное свойство при оценке сосудистой патологии и определении патологии клапанов. В настоящее время КТ шире распространена и поэтому чаще используется при острых ситуациях, таких как предполагаемый разрыв аорты. При оценке анатомии внутрисердечных структур, особенно таких тонких и быстро движущихся, как клапаны, использование УЗИ предпочтительнее как МРТ, так и КТ.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия