Неподдающаяся консервативному лечению желудочковая тахикардия у больных без органической патологии сердца

05 Марта в 13:03 1017 0


Синдром удлиненного интервала Q-T

Синдром удлиненного интервала Q-T характеризуется удлинением интервала Q-T на поверхностной ЭКГ, неоднократными обморочными состояниями или внезапной смертью в результате двунаправленной ЖТ. На ЭКГ при синусовом ритме обычно регистрируют удлинение интервала Q-T. Кроме того, могут возникать изменения формы зубца Т и хорошо различимая волна U. 

Чем длиннее предыдущий сердечный цикл, тем более выражены изменения зубца Т и волна U последующего комплекса (паузозависимый феномен). Лечение паузозависимой триггерной активности направлено на укорочение реполяризации. Необходимо отменить и запретить дальнейшим прием ЛС, удлиняющих интервал Q-T, и быстро устранить электролитные нарушения. 

Купировать указанные аритмии позволяет в/в введение магния сульфата. Кроме того, феномен паузозависимости можно устранить предсердной или желудочковой стимуляцией или инфузией изопротеренола. 

Синдром удлиненного интервала Q-T обнаруживают у одного из 7-10 тыс. живорожденных. Мутации поражают гены, кодирующие калиевые (синдром удлиненного интервала Q-T 1-го, 2-го, 5-го и 6-го типа, 1 и 2 вариант синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена), натриевые каналы (синдром удлиненного интервала Q-T 3-го типа) и анкирин Б (синдром удлиненного интервала Q-T 4-го типа), определяющий месторасположение и ответственный за фиксацию натриевого канала. У 30-40% пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T дефектов генов не обнаруживают, что указывает на большую гетерогенность генных локусов. 

На основании анализа заболевания у 647 пациентов Приори (Priori) и соавт. разработали риск-стратификацию синдрома удлиненного интервала Q-T. Согласно этой схеме, высокий риск имеют пациенты с заболеванием 1-го типа, имеющие Q-Tc более 500 мс1/2, а также больные мужского пола, страдающие синдромом удлиненного интервала Q-T 2-го или 3-го типа, имеющие Q-Tc более 500 мс1/2. Недавнее исследование, проведенное среди пациентов в возрасте старше 40 лет, показало, что возникновение обморочных состояний в течение последних двух лет - важный фактор риска, а генотип больных с синдромом удлиненного интервала Q-T 3-го типа оказался самым сильным предиктором неблагоприятного прогноза. 

Согласно последним рекомендациям, все пациенты с синдромом удлиненного интервала Q-T должны получать профилактическое лечение β-адреноблокаторами, но у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T 3-го типа их эффективность ограничена. Применение β-адреноблокаторов приводит к достоверному снижению частоты развития сердечно-сосудистых событий. В настоящее время информации о роли ИКД у пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T недостаточно, но его имплантацию считают целесообразной у пациентов с повторяющимися (несмотря на медикаментозное лечение) обморочными состояниями. 

Синдром короткого интервала Q-T

Недавно был описан наследственный синдром, ассоциированный с ВСС у здоровых пациентов с неизмененной структурой сердца - синдром короткого интервала Q-T. Его распространенность неизвестна. Синдром характеризуется укорочением интервала Q-T на ЭКГ (менее 0,32-0,35 с), случаями внезапной смерти в семье, сердцебиениями, обмороками и внезапной остановкой сердца в анамнезе. В настоящее время имплантация ИКД - единственный метод лечения этого синдрома. Первый опыт установки ИКД при синдроме короткого интервала Q-T свидетельствовал о высокой степени риска возникновения неоправданных срабатываний из-за ФП или детекции зубца Т. 

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ - клинически и генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся обмороками или ВСС после физического или эмоционального стресса у пациентов с неизмененной структурой миокарда. Документально подтвержденные аритмии включают двунаправленную ЖТ, полиморфную ЖТ и, в редких случаях, катехоламинергическую идиопатическую ФЖ. Смертность высока и к возрасту 30 лет достигает 30-50%. 

В настоящее время лечение катехоламинергической полиморфной ЖТ включает применение β-адреноблокаторов, антиаритмических препаратов и (или) установку ИКД. Эти рекомендации основаны на эмпирических данных или результатах серии нагрузочных (фармакологических) проб. Согласно последним указаниям, имплантация ИКД рекомендована больным с обмороками и (или) доказанной ЖТ, продолжающейся на фоне применения β-адреноблокаторов. 

Идиопатическая фибрилляция желудочков

У 5-10% пациентов, выживших после остановки сердца, вызванной желудочковой аритмией, органическое поражение миокарда не было обнаружено. ФЖ и остановка сердца неизвестной этиологии редко происходят при отсутствии доказанных органических поражений миокарда, его ишемии, влияния ЛС, электролитных и метаболических нарушений и токсичности. Эти случаи составляют около 6-12% всех внезапных смертей (вероятность возникновения в течение жизни - менее 0,5 случая на 10 тыс.) и чаще возникают у молодых людей в возрасте до 40 лет. У пациентов со здоровым сердцем ФЖ может быть следствием истинной первичной электрической болезни или первым симптомом кардиомиопатии. Таким образом, идиопатическая ФЖ - диагноз исключения, и для обнаружения органического заболевания сердца необходимо выполнить полноценное расширенное обследование. 


Согласно данным Хайсагуэрре (Haissaguerre) и соавт., у пациентов с идиопатической ФЖ чаще обнаруживают синдром ранней реполяризации желудочков. В настоящее время методом лечения идиопатической ФЖ, направленным на предупреждение внезапной смерти от повторных эпизодов ФЖ, считают имплантацию ИКД. Лишь в одной работе сообщалось о высокой эффективности предотвращения индукции аритмии при ЭФИ, которую показал хинидин - антиаритмический препарат IA класса. 

При идиопатической ФЖ методом выбора у ряда пациентов может быть катетерная абляция, направленная на устранение ЖЭС, происходящих из проводящей системы Пуркинье, которые служат триггерами полиморфной ЖТ. 

Синдром Бругада

В 1992 г. братья Бругада описали новый клинический синдром, объединяющий паттерн ЭКГ - БПНПГ, элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях (рис. 1) - и высокую распространенность ВСС у пациентов без органических заболеваний сердца. Этот синдром в дальнейшем назвали синдромом Бругада. Заболевание манифестирует эпизодами полиморфной ЖТ, обмороками и остановкой сердца. Диагностические критерии были предложены и описаны в соглашении. Они, главным образом, основаны на ЭКГ-признаках после исключения органического поражения сердца при детальном кардиологическом обследовании. ЭКГ-признаки синдрома Бругада могут быть транзиторными или скрытыми, но иногда они возникают при введении блокаторов натриевых каналов (аймалина, флекаинида и др.), ваготонической стимуляции или во время лихорадки (приобретенный синдром Бругада). 

ЭКГ реанимированного пациента с синдромом Бругада. А - заметна сводчатая элевация в виде свода сегмента ST c амплитудой волны J или амплитудой элевации сегмента ST около 0,2 мВ в их максимальных значениях с отрицательным зубцом Т, разделенных или не разделенных изолинией. Б - у пациентов с такой ЭКГ паттерном могут быть обмороки или ВСС, обусловленная полиморфной ЖТ с большой частотой желудочковых сокращений.
Рис. 1. ЭКГ реанимированного пациента с синдромом Бругада. 
А - заметна сводчатая элевация в виде свода сегмента ST c амплитудой волны J или амплитудой элевации сегмента ST около 0,2 мВ в их максимальных значениях с отрицательным зубцом Т, разделенных или не разделенных изолинией. 
Б - у пациентов с такой ЭКГ паттерном могут быть обмороки или ВСС, обусловленная полиморфной ЖТ с большой частотой желудочковых сокращений.

Диагностическое и прогностическое значение случайных находок, напоминающих синдром Бругада, на ЭКГ у бессимптомных пациентов и при отсутствии семейного анамнеза представляет противоречивую и нерешенную проблему принятия клинического решения. Роль программированной электрической стимуляции для риск-стратификации становится предметом дискуссий. Недавний метаанализ не обнаружил никакой корреляции между рецидивами ЖТ (ФЖ) и возможностью индукции желудочковой тахиаритмии. Таким образом, тактика ведения и стратегия лечения пациентов неоднозначны, постоянного обсуждаются и совершенствуются. В настоящее время методом выбора для вторичной и первичной профилактики внезапной смерти при синдроме Бругада у пациентов с высоким риском служит ИКД.

Lars Eckardt, Günter Breithardt и Stefan Hohnloser 
Желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия