Лечение поражения сердца при амилоидозе

21 Декабря в 17:04 1480 0


Лечение амилоидоза представляет собой трудную задачу. С этой целью пытались использовать препараты различных групп, однако большинство из них оказались малоэффективными или неэффективными или более того способствовали прогрессированию болезни. При вторичном амилоидозе устранение причины заболевания иногда позволяет стабилизировать течение амилоидоза и даже добиться его регресса. Возможность эффективного лечения амилоидоза убедительно демонстрирует опыт применения колхицина при наследственном амилоидозе у больных периодической болезнью. Лечение колхицином позволяет добиться успеха у 95% больных АА-амилоидозом при периодической болезни, причем эффект наблюдается не только на начальных, но и более поздних (нефротическая, стадия почечной недостаточности) стадиях заболевания. Результаты длительного наблюдения больных, получавших колхицин, продемонстрировали увеличение продолжительности жизни в 2,5 раза. Механизм антиамилоидного действия колхицина окончательно не установлен. Полагают, что он влияет на различные этапы патогенеза амилоидоза. В литературе имеются описания случаев успешного применения колхицина и при вторичном амилоидозе. 

Сложнее всего лечить первичный и наследственный амилоидоз. Так, по данным клиники Мейо, в 1975 г. у 132 больных первичным амилоидозом средняя продолжительность жизни с момента диагностики заболевания составила 15 мес, в 1983 г. у 229 больных — 12 мес, а в 1995 г. у 474 больных — 13 мес. Эти данные свидетельствуют о том, что за 20-летний период не удалось найти какие-либо средства, которые были бы способны реально повлиять на течение первичного амилоидоза. Тем не менее определённые успехи все же достигнуты. AL-амилоид состоит из легких цепей моноклональных иммуноглобулинов, поэтому предпринимались попытки лечения первичного амилоидоза алкилирующими противоопухолевыми средствами, которые эффективны при плазмоклеточных опухолях. Результаты рандомизированного, плацебоконтролируемого, двойного слепого исследования у 55 больных первичным амилоидозом продемонстрировали умеренно выраженный благоприятный эффект мелфалана в комбинации с преднизолоном. Опубликованы результаты лечения 220 больных первичным амилоидозом колхицином (у 72), мелфаланом в сочетании с преднизолоном (у 77) или мелфаланом в сочетании с преднизолоном и колхицином (у 71). Тяжелое поражение почек имелось у 105 больных, сердца — у 46, нервной системы у 19, других органов — у 50. Распределение пациентов с различными висцеральными проявлениями амилоидоза на три группы было равномерным. Средняя продолжительность жизни в трех группах составила соответственно 8,5, 18 и 17 мес. В случае уменьшения содержания моноклонального белка в сыворотке или моче в течение 12 мес средняя продолжительность жизни достигала 50 мес, тогда как при отсутствии динамики этого показателя она была значительно меньше. Таким образом, отмечен благоприятный эффект лечения мелфаланом с преднизолоном у больных первичным амилоидозом. 


В настоящее время накоплен также положительный опыт применения у больных первичным амилоидозом более агрессивных схем химиотерапии, а также химиотерапии высокими дозами мелфалана с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток. 

Тяжелое поражение сердца чаще встречается при первичном амилоидозе, поэтому лечение его, к сожалению, малоперспективно. Главную проблему обычно представляет застойная сердечная недостаточность, которая практически не поддается симптоматической терапии и достаточно быстро приводит к смерти. Судить о том, можно ли предупредить прогрессирование патологии сердца путем терапии первичного амилоидоза, в настоящее время не представляется возможным. 

Больные амилоидозом сердца очень чувствительны к сердечным гликозидам, которые быстро вызывают появление аритмий. Препараты этой группы абсолютно противопоказаны при амилоидозе сердца, учитывая отсутствие выраженных нарушений сократимости миокарда, даже при наличии тяжёлой сердечной недостаточности. Нифедипин и другие антагонисты кальция также неэффективны и могут привести к нарастанию сердечной недостаточности. Для уменьшения нарушений кровообращения осторожно применяют диуретики в малых дозах и вазодилататоры, хотя и те, и другие могут вызвать значительную артериальную гипотепзию. При резком снижении сокращений предсердий, свидетельствующем о массивном амилоидной инфильтрации, показано лечение антиагрегантами или антикоагулянтами, даже при синусовом ритме, в связи с повышенным риском тромбообразования. 

Известны случаи трансплантации сердца у больных амилоидозом, хотя 4-летняя выживаемость составила всего 39%; причиной смерти были нарушения функции других органов, в связи с чем пересадка сердца при амилоидозе не рекомендуется, более эффективной может оказаться одновременная трансплантация сердца и печени у больных ATTR-амилоидозом. При старческом амилоидозе любая терапия была неэффективной.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.
Поражение сердца при заболеваниях крови
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия