Клиническая картина поражения сердца при амилоидозе

21 Декабря в 16:46 473 0


Клинические проявления амилоидоза сердца включают застойную сердечную недостаточность, которая обычно рефрактерна к терапии, боли в сердце, различные нарушения ритма и проводимости. У 10% больных амилоидозом развивается ортостатическая артериальная гипотензия. Она возникает, видимо, в результате поражения вегетативной нервной системы и сосудов, а также надпочечников и сердца. Ее развитию может способствовать гиповолемия на фоне нефротического синдрома. 

Причиной сердечной недостаточности является рестриктивное поражение сердца, которое приводит к нарушению кровообращения с застоем крови преимущественно по большому кругу. Симптомы левожелудочковой недостаточности, в частности ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы, могут отсутствовать. Однако застойная сердечная недостаточность может возникнуть и за счет систолической дисфункции с нарушением сердечного выброса. Причем у таких больных нарушения диастолической функции могут быть легко выражены. Иногда амилоид откладывается в миокарде неравномерно, например, преимущественно в стенке предсердия, нарушая образование и проведение электрического импульса, а также сокращение предсердий. Сравнительно нередко при амилоидозе сердца наблюдаются боли в сердце, в том числе типичная стенокардия при отсутствии ангиографических изменений коронарных артерий. 


К частым проявлениям амилодного поражения сердца можно отнести различные нарушения ритма и проводимости: ФП, желудочковые аритмии, предсердно-желудочковую блокаду, СССУ. Их объясняют отложением амилоида в области синусового и АВ-узлов и других отделов проводящей системы сердца. Наличие аритмий коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности и ЭхоКГ-изменениями сердца. Брадиаритмии встречаются значительно реже, чем тахиаритмии. Аритмии могут привести к внезапной смерти. 

В литературе имеются многочисленные описания необычных проявлений амилоидоза сердца. Так, отложение амилоида в стенках сосудов различного калибра может привести к закупорке их просвета (прежде всего мелких сосудов) и развитию ишемии с дистрофическими и атрофическими процессами в миокарде и участками фиброза, сопровождающимися ЭКГ-признаками перенесенного крупноочагового ИМ. Реже встречается окклюзия крупных сосудов. Например, описана закупорка крупной лёгочной артерии и значительные отложения амилоида в восходящей аорте.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.
Поражение сердца при заболеваниях крови
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия