Клиническая картина катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии

01 Февраля в 15:02 827 0


Катехоламинергическая полиморфная ЖТ вызывает интерес многих исследователей, и сейчас клиническая сущность этого заболевания достаточно хорошо изучена. 

ЭКГ покоя у больных с катехоламинергической полиморфной ЖТ не содержит специфических характеристик, за исключением синусной брадикардии, отмеченной у некоторых пациентов. АВ-проводимость регистрируется в пределах нормы, сигнал-усредненная ЭКГ не содержит значительных отклонений. 

Специфическим инициирующим фактором аритмии при катехоламинергической полиморфной ЖТ выступает физическая нагрузка или сильные эмоции. Тесты со ступенчатым увеличением нагрузки показывают, что желудочковая и наджелудочковая аритмии усиливаются с возрастанием нагрузки. Если пациенты продолжают упражнение, длительность периодов ЖТ прогрессивно возрастает и аритмия может стать постоянной. Часто отличительным проявлением аритмии, связанной с катехоламинергической полиморфной ЖТ, является разворот на 180° по оси соседних комплексов QRS - так называемая двунаправленная ЖТ, хотя в некоторых случаях отмечается полиморфная ЖТ. Относительно распространены НЖТ и ФП (см. рис. 1). 

Аритмии при катехоламинергической полиморфной ЖТ. ЭКГ показывает типичный двунаправленный зубец T и присутствие наджелудочковой аритмии при физических нагрузках.
Рис. 1. Аритмии при катехоламинергической полиморфной ЖТ. ЭКГ показывает типичный двунаправленный зубец T и присутствие наджелудочковой аритмии при физических нагрузках.


Согласно эпидемиологическим данным из одного из крупнейших в мире регистра катехоламинергической полиморфной ЖТ, до 60% пациентов пережили хотя бы одно кардиальное событие до 40 лет, при этом 30% этих событий - остановка сердца или ВСС на почве данной тахикардии. Поэтому эта патология считается опасным нарушением, требующим внимания и контроля, последующего врачебного наблюдения. 

Для контроля аритмий, вызванных нагрузкой, часто эффективными являются β-адреноблокаторы (надолол по 1-2 мг/кг в день, метопролол по 2-4 мг/кг в день). Воспроизводимость аритмий делает очень ценной использование стрессовой нагрузки для титрования их дозы при длительном ведении больного. Однако для части пациентов более мощным инициирующим фактором являются сильные эмоции. Так, ХМ также выступает мощным инструментом для диагностики и лечения катехоламинергической полиморфной ЖТ. У 29% пациентов терапия β-адреноблокаторами (в максимально переносимых дозах) не обеспечивает полной защиты. Поскольку не существует других достаточно эффективных медикаментов, у таких больных целесообразно использование ИКД. 

В отдельных докладах предполагается, что блокаторы кальциевых каналов могут создавать дополнительную защиту, но эти данные требуют подтверждения при исследовании большего числа случаев.

Silvia G. Priori, Carlo Napolitano, Steve E. Humphries и James Skipworth
Генетические аспекты сердечно-сосудистых заболеваний
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия