Клиническая картина феохромоцитомы

01 Сентября в 12:41 1140 0


Феохромоцитома (хромаффинома) — гормональноактивная опухоль, секретирующая катехоламины. В 90% случаев развивается из хромаффинных клеток, расположенных в мозговом веществе надпочечников, реже — из экстраадреналовой хромаффинной ткани в симпатических ганглиях и параганглиях различной локализации. 

Вненадпочечниковые опухоли из хромаффинной ткани часто именуют параганглиомами.

Эпидемиология

Распространённость феохромоцитомы 0,1-0,8% среди всех форм АГ. 

Более чем в 80% случаев феохромоцитома - доброкачественная опухоль надпочечника. Примерно в 7-10% случаев наблюдают семейную форму заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Феохромоцитома может быть составляющей наследственных синдромов. 

Патогенез

В патогенезе заболевания лежит способность феохромоцитомы секретировать большое количество катехоламинов, преимущественно норадреналина. Основные гемодинамические эффекты у пациентов с феохромоцитомой связаны с гиперкинетическим типом кровообращения, вазоконстрикцией и формированием гиповолемической формы АГ. Повышенное ОПСС рассматривают в качестве ведущего патогенетического механизма поддержания АГ. 

Клиническая картина

Клинические симптомы заболевания определяются эффектами секретируемых гормонов и активных веществ и отличаются большим разнообразием проявлений. 

АГ — наиболее важное проявление заболевания. Распространённость злокачественного течения АГ при феохромоцитоме достигает 20-60%. 

Клинические особенности заболевания в значительной мере определяются характером течения АГ. Выделяют следующие варианты клинического течении феохромоцитомы: 
  • бессимптомную, латентную форму течения заболевания. АД повышается очень редко. У некоторых больных без предшествующего гипертонического анамнеза может возникнуть гипертонический криз, который был спровоцирован какими-либо обстоятельствами и привёл к развитию сердечно-сосудистых осложнений; 
  • кризовое (пароксизмальное) течение. Гипертонические кризы наблюдают у 40-50% больных. У части из них они могут возникать на фоне повышенного или нормального (в 25% случаев) АД; 
  • у остальных больных имеет место постоянная (стабильная) АГ без гипертонических кризов. 
При кризовом течении повышение АД очень быстрое: его уровень, который может достигать 250-300/130-150 мм рт.ст., нарастает в течение нескольких минут. Продолжительность гипертонического криза чаще не превышает 30-60 мин, но наблюдают и более длительное течение - до 1-2 сут. Вероятно, это обусловлено состоянием неуправляемой гемодинамики. Частота гипертонических кризов различна: от 1-2 раз в месяц до 10-12 и даже до 30 раз в сутки. Криз обычно заканчивается внезапно, АД быстро снижается до нормы, кожные покровы розовеют, отмечается профузное потоотделение. Эти симптомы имеют диагностическое значение. 


Хроническая гиперсекреция катехоламинов способствует возникновению тахикардии, нарушений ритма сердца, развитию некоронарогенных некрозов миокарда.

Чазова И.Е., Чихладзе Н.М.
Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия