Классификация идиопатической (первичной) легочной гипертензии

07 Ноября в 11:39 950 0


С 1951 года под термином «первичная лёгочная гипертензия» подразумевалась легочная гипертензия неизвестной этиологии при отсутствии какой-либо патологии со стороны сердца и лёгких, причём как семейные (до 6% больных первичной легочной гипертензией), так и спорадические случаи. 

 На  3-м Мировом симпозиуме, посвященном проблеме лёгочной гипертензии (Венеция, 2003 г.), было решено вместо термина ""первичная лёгочная гипертензия" использовать термин "идиопатическая лёгочная гипертензия". В настоящее время под идиопатической лёгочной гипертензией понимают только спорадические случаи забоболевания. 

Клиническая классификация лёгочной гипертензии приведена ниже (Венеция, 2003 г.).

- Легочная артериальная гипертензия. 
   - Идиопатическая. 
   - Семейная. 
   - Ассоциированная с: 
  • системными заболеваниями соединительной ткани; 
  • врождёнными пороками сердца (системно-лёгочные шунты);
  • портальной гипертензией; 
  • ВИЧ-иифекцией; 
  • лекарственными и токсическими поражениями; 
  • другими заболеваниями (щитовидной железы, болезнь Гошера, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия). 
   - Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров. 
  • Лёгочная вено-окклюзионная болезнь. 
  • Лёгочный капиллярный гемангиоматоз. 
   - Персистирующая легочная артериальная гипертензия новорожденных.
- Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца.
   - Нарушение наполнения ЛЖ.
   - Поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки).
- Лёгочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией. 
   - ХОБЛ. 
   - Интерстициальные заболевания лёгких. 
   - Нарушения дыхания во время сна. 
   - Альвеолярная гиповентиляция. 
   - Высокогорная лёгочная гипертензия. 
   - Неонатальные поражения лёгких. 
- Лёгочная гипертензия вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний. 
   - Тромбоэмболическая обструкция проксимальных отделов лёгочной артерии. 
   - Тромбоэмболическая обструкция дистального русла лёгочной артерии. 
   - Нетромботические лёгочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела). 
- Смешанные формы: саркоидоз. гистиоцитоз X, лимфангиоматоз, компрессия лёгочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит). 


Для характеристики тяжести идиопатической лёгочной гипертензии используют функциональную классификацию (ВОЗ) — модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца для пациентов с недостаточностью кровообращения. 
  • Класс I. Больные лёгочной гипертензией без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения. 
  • Класс II. Больные лёгочной гипертензией, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения. 
  • Класс III. Больные лёгочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения. 
  • Класс IV. Больные лёгочной гипертензией неспособны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Чазова И.Е.
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия