Классификация и клиническая картина артериальной гипертензии при гиперсекреции глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценко-Кушинга)

01 Сентября в 11:35 1541 0


Эпидемиология

Синдромы, связанные с гиперсекрецией глюкокортикоидов, — редкая причина АГ, встречаются в 0,1% случаев в общей популяции, а среди всех форм АГ наблюдаются у 1 из 400 пациентов. 

Классификация

Клиническая картина гиперкортицизма может быть обусловлена эндогенными причинами (гормонпродуцирующими опухолями или гиперпластическими изменениями в гипофизе или надпочечниках), а также может быть связана с экзогенными воздействиями при ятрогенных формах заболевания. 

Выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые эндогенные формы гиперкортицизма.

АКТГ-зависимые формы эндогенного гиперкортицизма выявляют в 85% случаев. Они включают следующие заболевания: 

- болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, обусловленное опухолью гипофиза и гиперплазией аденоматозных клеток, секретирующих повышенное количество АКТГ. Это приводит к увеличению продукции гормонов коры надпочечников с развитием клинической картины гиперкортицизма; 

- АКТГ-эктопированный синдром наблюдают при опухолях эндокринной и неэндокринной систем, секретирующих кортикотропин-рилизинг гормон и/или АКТГ. Это приводит к развитию гиперкортицизма. Наиболее часто данный синдром развивается при злокачественных опухолях грудной клетки (легкие, бронхи), поджелудочной и щитовидной желёз, при феохромоцитоме, опухолях желудочно-кишечного тракта; 

- АКТГ-независимые формы эндокринного гиперкортицизма выявляют в 15% случаев, Они включают следующие синдромы:
  • синдром Иценко-Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника: доброкачественной кортикостеромой или злокачественной кортикобластомой; 
  • синдром Иценко-Кушинга, обусловленный юношеской дисплазией коры надпочечников. Диагностируют у детей и лиц молодого возраста; 
  • синдром Иценко-Кушинга при макроузловой гиперплазии первично-надпочечникового генеза, не связанный с нарушением функции гипоталамуса и гипофиза. Выявляют гиперфункцию надпочечников. Содержание АКТГ в крови у таких больных очень низкое;
  • субклинический синдром Кушинга. Неполный или "скрытый" синдром гиперкортицизма при "неактивных" опухолях надпочечников. В 10% случаев у больных с неактивными аденомами надпочечников можно выявить кортикостерому со слабой степенью секреции кортизола, что не всегда приводит к формированию клинических проявлений гиперкортицизма;
  • экзогенный гиперкортицизм (его называют также лекарственным или ятрогенным) развивается у больных, длительно принимающих синтетические кортикостероиды в рамках лечения ряда хронических заболеваний; 
  • функциональный гиперкортицизм наблюдают при ожирении, гипоталамическом синдроме, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях печени, беременности, депрессии. 

Клиническая картина

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и рассмотренных сходных синдромов часто включает общие для них основные симптомы, гормональные метаболические изменения. Длительная гиперпродукция глюкокортикоидов приводит к формированию различных проявлений заболевания, которые составляют понятие «гиперкортицизм». Наиболее часто наблюдают диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, АГ, кардиомиопатию, нарушение углеводного обмена, вторичный иммунодефицит, вторичный гипогонадизм, системный остеопороз, нефролитиаз со вторичным пиелонефритом, энцефалопатию, эмоциональноно-психические расстройства. 


АГ может развиваться при всех формах гиперкортицизма в 75-90% случаев.

Чазова И.Е., Чихладзе Н.М.
Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия