Гипертрофическая кардиомиопатия

05 Марта в 12:35 826 0


Гипертрофическая кардиомиопатия - наследуемое аутосомно-доминантное заболевание миокарда, вызванное мутацией одного из десяти генов, каждый из которых кодирует компоненты белков сердечного сакромера. Оно поражает примерно одного из 500 человек в общей популяции и служит самой распространенной причиной ВСС у лиц в возрасте старше 40 лет. Существует выраженная гетерогенность не только генетических мутаций, связанных с заболеванием, но и фенотипических признаков, лечения и прогноза. Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией часто имеют ЖЭС или неустойчивую ЖТ. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии варьируют от одышки и стенокардии до ощущения сердцебиения, головокружения и обморока. 

Лечение пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, сопровождающейся клиническими симптомами, включает назначение препаратов (верапамила, β-адреноблокаторов, дизопирамида) и нефармакологические вмешательства (септальная миоэктомия, DDD-стимуляция, спиртовая септальная абляция) у пациентов с обструктивными формами заболевания. Эти вмешательства направлены на ослабление симптомов и улучшение качества жизни, но в то же время они не способствуют увеличению выживаемости. 

ВСС может произойти без предшествующих признаков или симптомов в начале заболевания, и в ряде случаев инициируется активной физической нагрузкой или участием в соревновательных видах спорта. Очень высокий риск ВСС ассоциирован с предшествующей остановкой сердца или спонтанной устойчивой ЖТ (ФЖ). Таким пациентам для вторичной профилактики внезапной смерти абсолютно рекомендована имплантация ИКД. В мультицентровом ретроспективном исследовании, проведенном среди больных с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском, оправданные срабатывания ИКД произошли у 25% пациентов только после трех лет наблюдения. 

У пациентов, которым ИКД был установлен в качестве средства вторичной профилактики (у лиц с предотвращенной внезапной смертью или устойчивой ЖТ или ФЖ), было отмечено 11% оправданных срабатываний ИКД в год по сравнению с 5% в год в группе больных, получавших первичную профилактику, основанную только на неинвазивных факторах риска. 

В соглашении по гипертрофической кардиомиопатии, выпущенном Европейским обществом кардиологов и Американским кардиологическим колледжем, известные факторы риска возникновения ВСС разделены на большие и малые, определяемые в каждом конкретном случае (табл. 1). Серьезность других симптомов, таких как одышка, боль в груди и плохая переносимость физической нагрузки, не коррелирует с увеличением риска ВСС. Имплантацию ИКД считают самым эффективным и надежным методом выбора и рекомендуют для лечения пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском ВСС. Следует отметить, что у больных с ИКД, имплантированным для первичной профилактики, большую часть разрядов регистрируют при всего лишь одном факторе риска. 


Таким образом, у ряда пациентов существование единственного маркера высокого риска возникновения ВСС бывает достаточным для того, чтобы использовать имплантацию ИКД в профилактических целях. Больные с гипертрофической кардиомиопатией, у которых отсутствуют факторы риска, имеют низкий риск ВСС. Им требуется клиническое наблюдение. Трудовую деятельность можно разрешить практически всем пациентам, но чрезмерные нагрузки и занятия соревновательными видами спорта следует исключить. 

Таблица 1
Факторы риска возникновения внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии 

  • Большие факторы риска
  • Предшествующая фибрилляция желудочков
  • Спонтанная устойчивая ЖТ
  • Семейный анамнез ВСС
  • Обморок
  • Толщина стенки ЛЖ более 30 мм
  • Патологическое изменение АД в ответ на физическую нагрузку
  • Неустойчивая ЖТ
  • Возможно у отдельных пациентов
  • ФП
  • Обструкция выходного тракта ЛЖ
  • Мутации высокой степени риска
  • Интенсивные занятия соревновательными видами спорта
Примечание. Изменено (с разрешения): Maron B.J., McKenna W.J., Gordon K. et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy // Eur. Heart J. - 2003. - N. 24. - P. 1965-1991.

Lars Eckardt, Günter Breithardt и Stefan Hohnloser 
Желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия