Этиология вторичной легочной гипертензии

09 Ноября в 11:37 1716 0


Лёгочная гипертензия при ХОБЛ. ХОБЛ считают одной из ведущих причин в структуре заболеваемости и смертности во всем мире. ХОБЛ определяют как заболевание, характеризующееся ограничением воздушного потока. Такое состояние необратимо. Ограничение воздушного потока связано с патологической воспалительной реакцией дыхательных путей в ответ на повреждающее воздействие частиц или газов. Обструктивные изменения обычно прогрессируют. Развитие лёгочной гипертензии считают прогностически неблагоприятным фактором у пациентов с ХОБЛ. В мультицентровом проспективном исследовании, проведённом в странах Европы, было показано, что лёгочное сердце занимает второе место в структуре причин общей смертности больных ХОБЛ, уступая лишь дыхательной недостаточности. 

Для лёгочной гипертензии при ХОБЛ характерна лёгкая или умеренная степень выраженности (табл. 1). Однако при ХОБЛ иногда наблюдают и тяжёлую лёгочную гипертензию: в двух работах было зарегистрировано Рра более 40 мм рт.ст. (у 27 из 998 (2%) и у 16 из 215 (7%)). Для всех больных ХОБЛ с выраженной лёгочной гипертензией типичными функциональными особенностями считают значительное снижение диффузионной способности лёгких, тяжёлую гипоксемию без гиперкапнии и умеренное снижение ОФВ1 (около 50%). 

Согласно традиционным представлениям, больных ХОБЛ условно можно разделить на две большие группы: «синие отёчники» (бронхитический тип) и «розовые пыхтельщики» (эмфизематозный тип). Ранее считали, что развитие лёгочной гипертензии характерно для «синих отёчников», однако недавние исследования показали неожиданно высокую частоту возникновения лёгочной гипертензии у больных с эмфиземой. В работе, включавшей 120 больных с тяжёлой эмфиземой (средний ОФВ1 составлял 27% от должных величин, РаО2 - 66 мм рт.ст.). Sharf с коллегами показали, что доля больных с Рра в покое выше 20 мм рт.ст. составила 91%. 

Таблица 1
Сравнение функциональных показателей и параметров гемодинамики при различных формах легочной гипертензии
Параметры сравненияИдиопатическая легочная гипертензияХроническая обструктивная болезнь легкихИдиопатический легочный фиброзСиндром обструктивного ночного апноэ
Исследователь


Число больных

Соотношение женщины/мужчины

Средний возраст, лет

Объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), мл

РаО2, мм рт.ст.

РаСО2, мм рт.ст.

Среднее давление в легочной артерии (Рра), мм рт.ст.

Давление заклинивания в легочной артерии (PAWP), мм рт.ст.

Сердечный индекс (Cl), л/(минхм²)

Индекс легочного сосудистого сопротивления (RVPl), мм рт.ст. (минхм²)
Rich et al., 1987


187

110/77


36±15


         
Нет данных


Нет данных

Нет данных

60±15



8±4




2,27±0,90


26±14
Weitzenblum et al., 1981

62

2/60


55±8


         
1,17±0,39


60±9

45±6

26±6



8±2




3,8±1,1


4,8±1,4
Weitzenblum et al., 1983

31

8/23


58±16


         
1,66±0,65


68±12

35±5

24±11



7±4




3,4±0,8


5,0±3,1
Chaouat et al.,1996

37

2/35


52±11


         
1,83±0,79


64±9

44±5

26±6



8±3




2,8±0,6


3±2,0


Легочная гипертензия при идиопатическом легочном фиброзе. Как и у больных ХОБЛ, лёгочная гипертензия при идиопатическом лёгочном фиброзе чаще всего бывает лёгкой или умеренной степени, тяжёлые формы наблюдают нечасто. 

Идиопатический лёгочный фиброз считают одной из наиболее часто встречающихся болезней из группы интерстициальных заболеваний лёгких. Идиопатический лёгочный фиброз относят к идиопатическим интерстициальным пневмониям. Идиопатические интерстициальные пневмонии — это клинико-патологические формы интерстициальных заболеваний лёгких, характеризующиеся многими сходными чертами (неизвестная природа болезней, близкие клинические и рентгенологические признаки), однако имеющие достаточное количество различий (в первую очередь, морфологических), разные подходы к лечению, различный прогноз. Морфологическая картина при идиопатическом легочном фиброзе соответствует гистологической характеристике обычной интерстициальной пневмонии.

Средняя продолжительность жизни больных идиопатическим лёгочным фиброзом составляет около 3 лет. Самой распространённой причиной смерти больных считают дыхательную недостаточность как естественное следствие прогрессирования заболевания. К другим причинам смерти при данном заболевании относят развитие сердечной недостаточности, лёгочного сердца, бронхогенной карциномы, ИБС и другие события. 

У больных идиопатическим лёгочным фиброзом с лёгочной гипертензией, как правило, выявляют более тяжёлые нарушения газообмена, более выраженное снижение диффузионной способности лёгких (DLCO) и толерантности к физическим нагрузкам, по сравнению с больными без лёгочной гипертензии. При этом в большинстве проведённых исследований не было показано корреляции между давлением в лёгочной артерии и выраженностью рестриктивных изменений (то есть величиной легочных объёмов). 

Интерстициальвые болезни лёгких, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани. Развитие интерстициальных заболеваний считают частым проявлением поражения лёгких при системной склеродермии, ревматоидном артрите и других системных заболеваниях соединительной ткани. При развитии ннтерстициальных болезней лёгких на фоне системных заболеваний соединительной ткани отмечают возникновение одышки при физической нагрузке и медленное ухудшение функциональных лёгочных показателей на протяжении многих лет. Быстрое утяжеление симптомов, снижение диффузионной способности лёгких и появление гипоксемии может возвещать о развитии легочной гипертензии. 

При системной склеродермии частота развития лёгочной гипертензии возрастает по мере нарастания рестриктивных нарушений. Среди больных с легкими рестриктивными нарушениями (общая емкость легких 65-79%) примерно у 22% систолическое давление в легочной артерии бывает выше 45 мм рт.ст., в то же время у больных с умеренной рестрикцией (общая емкость легких 50-64%) легочная гипертензия была выявлена у 30% пациентов и при тяжелых рестриктивных нарушениях (общая емкость легких менее 50%) - у 47%. Выживаемость больных системной склеродермией с легочной гипертензией была значительно ниже, чем у пациентов с данной патологией, но без лёгочной гипертензии, и сравнима с выживаемостью больных идиопатической артериальной лёгочной гипертензией. 

Лёгочная гипертензия при расстройствах дыхания во время сна. Эпизодическое, но значительное повышение давления в лёгочной артерии происходит у больных с синдромом обструктивного ночного апноэ, особенно во время REM-фазы сна. Считают, что такая реакция лёгочных сосудов связана с выраженной гипоксемией во время эпизода апноэ. Однако большой вклад в развитие лёгочной гипертензии могут вносить и другие факторы, например значительное отрицательное внутригрудное давление, следствием которого может быть повышение венозного возврата и постнагрузки на ЛЖ.

Авдеев С.Н.
Вторичная легочная гипертензия
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия