Этиология полиморфной желудочковой тахикардии

15 Октября в 12:15 625 0


Причины развития полиморфной желудочковой тахикардии

- Ишемическая болезнь сердца и другие заболевания - наиболее частые причины полиморфной ЖТ и фибрилляции желудочков. 

- Генетические заболевания (так называемые "каналопатии") играют большую роль в их развитии, чем в развитии мономорфной ЖТ. По степени злокачественности желудочковых аритмий данная группа близка к ИБС, показателем чего служит высокая потребность пациентов в ИКД. 
  • Аритмогенная дисплазия сердца обусловлена дефектами генов хромосомы 14 q23, q24 и др., гена RYR2, ответственного за рианодиновый рецептор, который контролирует выход кальция в цитоплазму, а также генов 17-й хромосомы, ответственных за формирование цитоскелета. Для 5-го типа аритмогенной дисплазии правого желудочка характерен дефект гена натриевых каналов SCN5A. 
  • Синдром удлинённого интервала Q-Т обусловлен патологией белка ионных К-каналов, реже - Na-каналов. Он описан у детей с двусторонней тугоухостью как синдром Джеруэлла-Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный тип наследования), без тугоухости - как синдром Романо-Уорда. 
  • Синдром Бругада связан с дефектом Nа+-каналов (дефект гена SCN5A), который приводит к разнородности потенциала действия в толще миокарда и однонаправленному блоку, предрасполагающему к развитию ЖТ типа "пируэт"; наследование идёт по аутосомно-доминантному типу. 
  • Синдром укороченного интервала Q-Т впервые описан в 2000 г. (I. Gussak, P.Brugada, J. Brugada et al.). Для него характерна высокая частота ВСС (вследствие ЖТ ИЛИ фибрилляции желудочков) в сочетании с укороченным интервалом Q-T. Тип наследования пока точно не установлен. В основе заболевания лежит дефект генов KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2 быстрых калиевых каналов (IKr), в результате которого происходит ускорение 2-й и 3-й фазы исходящего калиевого тока в трёх типах клеток (эндо-, мио- и перикардиальных), укорочение потенциала действия и снижение рефрактерности кардиомиоцитов предсердий и желудочков с развитием трепетания и фибрилляции предсердий, а также ЖТ/фибрилляции желудочков.
  • Катехоламининдуцированная триггерная полиморфная желудочковая тахикардия. Её относят к заболеваниям с первичной электрической нестабильностью миокарда у молодых больных без структурной патологии сердца. Выявлен дефект гена рианодина — ключевого белка, необходимою для высвобождения Са²+ из саркоплазматического ретикулума; в результате происходит избыточное высвобождение Са²+ под действием симпатической нервной системы. Тип наследования близок к аутосомно-доминантному.
- Влияние лекарственных средств. Развитие тахикардии типа "пируэт" может быть проявлением проаритмического действия лекарственных средств, удлиняющих интервал Q-Т, например антиаритмических препаратов классов IC и III, антигистаминных препаратов, антибиотиков макролидов, фторкинолонов, антидепрессантов и нейролептиков, противомалярийных и противогрибковых препаратов (всего около 200 препаратов). Для передозировки дигоксина характерны частая мономорфная и полиморфная ЖТ. 

Факторы риска развития полиморфной желудочковой тахикардии: 

  • женский пол;
  • гипокалиемия;
  • гипомагниемия;
  • брадикардия;
  • исходное удлинение интервала Q-T;
  • наличие ХСН;
  • сниженная фракция выброса ЛЖ;
  • гипертрофия миокарда (толщина стенки >1,4 см);
  • использование диуретиков.

Патогенез

Механизмом полиморфной ЖТ может быть увеличение патологического автоматизма, триггерная активность по типу ранних и поздних постдеполяризаций и сочетание триггерной активности и re-entry. 

Клиническая картина

Развитие устойчивого пароксизма полиморфной ЖТ приводит к синкопальному состоянию или внезапной смерти.


Новикова Н.А., Сулимов В.А.
Мономорфные желудочковые тахикардии
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия