Этиология и патофизиология митральной недостаточности

19 Февраля в 13:12 2581 0


Митральная недостаточность - второй по распространенности клапанный порок после аортального стеноза у госпитализированных пациентов и первый - в общей популяции. Представленные данные касаются сложности строения МК, разнообразия этиологических факторов, приводящих к различным анатомическим повреждениям, механизма развития порока, многообразия клинических симптомов и изменения тактики лечения при хороших результатах своевременного восстановления клапана. 

Этиология

Необходимо различать первичную органическую недостаточность, при которой аномалии строения МК служат причиной заболевания, и вторичную (функциональную и ишемическую) недостаточность, возникающую в результате патологических изменений и ремоделирования ЛЖ. 

Первичная митральная недостаточность

Снижение распространенности ревматизма и увеличение продолжительности жизни в западных странах привело к прогрессирующему изменению распределения этиологических факторов митральной недостаточности. 

Недостаточность МК дегенеративной этиологии - наиболее частый вариант порока в Европе. Фенотипом первичного ПМК может быть диффузная миксоматозная дегенерация (болезнь Барлоу) или первичная патологическая подвижность створок в сочетании с миксоматозной дегенерацией, локализованной в патологически подвижном сегменте. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают инфильтрацию створок мукополисахаридами и накопление протеогликанов при отсутствии воспаления. 

Неспецифическое изменение качества коллагена и эластина приводит к увеличению эластичности и нагрузки на сухожильные хорды, которые удлиняются и впоследствии разрываются. ПМК регистрируют при заболеваниях соединительной ткани, таких как синдром Марфана и Элерса-Данло. Хотя в большинстве случаев он имеет спорадический характер, различают семейное заболевание с аутосомно-доминантным наследованием и генетической гетерогенностью, сцепленное с хромосомами 11, 13, 16 и хромосомой X. Кольцевую кальцификацию обнаруживают при болезни Барлоу и у пациентов старшего возраста. 

При ревматическом поражении сердца недостаточность МК часто сочетается с его стенозом различной степени. Регургитация связана скорее с клапанной и субвальвулярной ретракцией, чем с утолщением. Другие причины подобных повреждений: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, карциноид и медикаментозные патологические изменения клапанов. 

Инфекционный эндокардит остается частой причиной недостаточности МК и может приводить к перфорации створок и отрыву хорд. 

Разрыв папиллярной мышцы, обычно затрагивающий головку заднемедиальной папиллярной мышцы, - грозное осложнение острого ИМ, которое с внедрением экстренных методик реперфузии регистрируют реже. Острая или хроническая ишемия папиллярных мышц либо их изолированная дисфункция не приводит к недостаточности МК. 

Вторичная митральная недостаточность

Ишемическая митральная недостаточность становится все более распространенной, но часто остается недиагностированной или недооцененной. 

Функциональная недостаточность МК, часто обнаруживаемая у пациентов с СН, возникает вследствие кольцевой дилатации и смещения папиллярных мышц, что ограничивает движения одной или обеих створок, и систолической дисфункции ЛЖ, способствующей снижению силы закрытия МК. Парадигма нормальной структуры МК при функциональной недостаточности клапана недавно была оспорена ввиду существования структурных изменений створок МК у данных пациентов. 

При любой этиологии хронической недостаточности МК дополнительным патогенетическим фактором служит расширение митрального кольца. 

Патофизиология

Митральная недостаточность характеризуется обратным током крови, т.е. систолической регургитацией крови из ЛЖ в ЛП, связанной с неполным закрытием МК и градиентом давления между ЛЖ и ЛП. Митральная недостаточность может быть следствием дисфункции одного или нескольких следующих компонентов: митральное кольцо, створки клапана, сухожильные хорды, папиллярные мышцы и ЛЖ. Возможные механизмы регургитации: пролапс клапана вследствие избыточных размеров створок и удлинения или разрыва хорд, утрата ткани створки при ретракции, перфорации или ограничении движения створок (обычно задней створки при ретракции хорд) и ремоделирование ЛЖ, вызывающее геометрическое искривление клапана. Классификация Карпентье (Carpentier) в которой механизмы движения створок распределены по подклассам, позволяет оценить функционирование клапана (рис. 1). 

Классификация митральной недостаточности Карпентье. А - функциональная анатомия разделена по двигательной способности створок. Тип I - нормальное движение створок; тип II - пролапс створки; тип III - ограничение движения створки. Б - анатомическая локализация: сегменты задней створки обозначают как P1, P2 и P3. P1 прилегает к переднелатеральной комиссуре, P2 - к срединному гребню, а P3 - к заднемедиальной комиссуре. Передняя створка имеет менее дифференцируемые сегменты, обозначаемые как A1, A2 и A3, в соответствии с сегментами задней створки.
Рис. 1. Классификация митральной недостаточности Карпентье. 
А - функциональная анатомия разделена по двигательной способности створок. Тип I - нормальное движение створок; тип II - пролапс створки; тип III - ограничение движения створки. 
Б - анатомическая локализация: сегменты задней створки обозначают как P1, P2 и P3. P1 прилегает к переднелатеральной комиссуре, P2 - к срединному гребню, а P3 - к заднемедиальной комиссуре. Передняя створка имеет менее дифференцируемые сегменты, обозначаемые как A1, A2 и A3, в соответствии с сегментами задней створки.


Объем регургитации определяется ее площадью, градиентом систолического давления вдоль отверстия регургитации и длительностью систолы. Градиент вентрикулоатриального систолического давления сохраняется во время изоволеметрического сокращения, изгнания и изоволеметрического расслабления. При малой площади отверстия преобладает регургитация в раннюю систолу. Отверстие регургитации увеличивается во время систолы при пролапсе клапана. При ишемической недостаточности МК наибольшие размеры отверстие имеет в ранней и поздней фазе систолы и растет одновременно с увеличением ЛЖ или постнагрузки. 

Эффективная площадь отверстия регургитации - динамическая величина, способная к модификации при изменениях нагрузки или сократимости. 

Прогрессирование функциональной недостаточности МК связано скорее не с расширением митрального кольца, а с митральным "провисанием", вызванным ремоделированием ЛЖ, смещением папиллярных мышц и усиленным натяжением хорд (рис. 2). 

Патофизиология ишемической митральной недостаточности: нормальный МК (А); ишемическая митральная недостаточность (Б), при которой створки не могут эффективно закрываться. Изменено (с разрешения): Levine R.A. Dynamic mitral regurgitation - more than meets the eye // N. Eng. J. Med. - 2004. - N. 351. - P. 1681-1684.
Рис. 2. Патофизиология ишемической митральной недостаточности: нормальный МК (А); ишемическая митральная недостаточность (Б), при которой створки не могут эффективно закрываться. 
Изменено (с разрешения): Levine R.A. Dynamic mitral regurgitation - more than meets the eye // N. Eng. J. Med. - 2004. - N. 351. - P. 1681-1684.

Острая митральная недостаточность

Острая недостаточность МК, возникающая в результате разрыва хорд папиллярных мышц, а также разрыва или перфорации створок клапана, вызывает незамедлительное снижение постнагрузки. Опустошение ЛЖ увеличивается, и давление в ЛП резко нарастает, что ретроградно передается на малый круг кровообращения. Функция ЛЖ остается нормальной, а ФВ повышается. УО уменьшается, что приводит к тахикардии, направленной на поддержание сердечного выброса. 

Хроническая митральная недостаточность

Недостаточность МК приводит к перегрузке ЛЖ объемом. Общий УО увеличивается, а начальный сохраняется прежним или уменьшается. Диастолическая функция становится избыточной. Ремоделирование ЛЖ характеризуется увеличением соотношения радиуса и толщины и уменьшением соотношения массы и объема, что приводит к нормальной (уже не увеличенной) постнагрузке. Таким образом, при хронической органической недостаточности МК измененная функция ЛЖ может сосуществовать с нормальной ФВ. Развивается эксцентрическая гипертрофия ЛЖ, служащая скорее результатом уменьшения скорости деградации белков, чем усиления их синтеза. Растяжимость предсердий прогрессирующе возрастает. Объем регургитации, таким образом, регулируется без значительного повышения давления в ЛП и застоя крови в малом круге кровообращения. 

Гемодинамический статус остается компенсированным в течение многих лет, но если не развивается концентрическая гипертрофия, то повышенный объем не компенсируется увеличением толщины стенок: соотношение радиуса и толщины остается высоким, что поддерживает возросшее напряжение в стенке желудочка во время систолы и диастолы. 

При митральной недостаточности активируются нейро-гуморальные механизмы и значительно повышается активность симпатической нервной системы. Дисфункция ЛЖ может манифестировать потерей сократительных элементов, дисфункцией миоцитов и нарушением обмена кальция. При декомпенсации хронической недостаточности МК возрастает постнагрузка и может развиться СН.

Alec Vahanian, Bernard Iung, Luc Piérard, Robert Dion и John Pepper
Клапанные пороки сердца
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия