Этиология и патофизиология аортальной недостаточности

19 Февраля в 11:40 767 0


Аортальную недостаточность могут вызывать различные факторы, распределение которых с течением времени изменилось. Анализ этиологии и механизма развития недостаточности АК влияет на лечение пациента, особенно при вовлечении в патологический процесс восходящей аорты или при необходимости использования консервативных хирургических методов. 

Этиология

Согласно Европейскому кардиологическому обозрению, пороки сердца, дегенеративная аортальная недостаточность, наиболее распространенная в западных странах, составляет около половины всех случаев патологии. Она имеет гетерогенный характер и включает повреждение створок клапана, которые становятся тонкими и легко пролабируют, и аневризматическую дилатацию восходящей аорты (преимущественно в области синусов Вальсальвы). Аневризма аорты даже при нормальных створках клапанов способна привести к развитию аортальной недостаточности, поскольку изменения геометрии корня аорты создают аномальную нагрузку в местах прикрепления створок. 

Аневризму корня аорты обнаруживают при синдроме Марфана и редких дегенеративных заболеваниях, таких как синдром Элерса-Данло или несовершенный остеогенез. Она возникает вследствие дегенерации медиального слоя (кистозный медионекроз), обычно вызванной мутацией в гене, кодирующем фибриллин-1. Эта же этиология расширения восходящей аорты характерна и для пациентов, не страдающих системными заболеваниями соединительной ткани. Такой процесс называют аннуло-аортальной эктазией. 

По данным Европейского кардиологического обозрения, двухстворчатый АК обнаруживают в 15% случаев аортальной недостаточности. Недостаточность - более редкое осложнение двухстворчатого АК, чем стеноз. Частоту ее существования при ЭхоКГ недооценивают, так как при этом исследовании аортальную недостаточность определяют в 29% замененных впоследствии клапанах. Наиболее распространенный механизм регургитации - пролапс клапана, недостаточное сближение его створок, вторичное по отношению к дилатации восходящей аорты, и развитие инфекционного эндокардита. Восходящая аорта часто расширена, что наиболее выражено выше синусов Вальсальвы. 

Характер дилатации различается в зависимости от морфологии клапана. Дилатированная восходящая аорта в сочетании с двухстворчатым клапаном связана с аномалиями аортальной стенки и не служит следствием одной только дисфункции клапана. 

В Европе ревматизм - редкая причина развития аортальной недостаточности, но он остается распространенным в развивающихся странах. Центральная регургитация возникает вследствие утолщения и ретракции створок АК. 


Эндокардит по-прежнему составляет 10% причин развития недостаточности АК. Регургитация связана с надрывом или перфорацией створки клапана и, в определенных случаях, с перивальвулярным абсцессом, сообщающимся с аортой и ЛЖ. 

Аортит - гетерогенная группа заболеваний, менее чем в 5% случаев приводящая к развитию недостаточности АК [2]. Аортит может развиваться при воспалительных заболеваниях, таких как анкилозирущий спондилит, артериит Такаясу, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, гигантоклеточный артериит, рецидивирующий полихондрит или сифилис. 

Расслаивающая аневризма восходящей аорты нарушает поддержку створок комиссурами и вызывает развитие острой недостаточности АК, которую больные обычно переносят достаточно легко, хотя ее основное осложнение - тампонада перикарда. 

Кроме двухстворчатого АК, аортальная недостаточность может быть ассоциирована с ДМЖП или субвальвулярным аортальным стенозом, при котором регургитация вызвана нарушением тока крови. 

Другие редкие причины - травматическое повреждение, лучевое и медикаментозное воздействие на АК. 

Патофизиология

Острая выраженная аортальная недостаточность при недилатированном ЛЖ вызывает резкое повышение КДД и сердечного выброса. При хронической аортальной недостаточности прогрессирующее увеличение ЛЖ сохраняет его эластичность в приемлемых пределах, что способствует снижению КДД в ЛЖ. Увеличение объема последнего приводит к росту общего УО, что компенсирует объем регургитации и позволяет сохранить нормальный сердечный выброс. Увеличение постнагрузки компенсируется эксцентрической гипертрофией ЛЖ. Эта компенсация перегрузки объемом и давлением объясняет, почему пациенты с хронической выраженной аортальной недостаточностью остаются асимптомными в течение длительного времени. 

Во многих случаях манифестация симптомов служит следствием систолической дисфункции ЛЖ. Последняя в связи с несоответствием постнагрузки потенциально обратима, но если она связана с органическим заболеванием миокарда, то может сохраняться после коррекции недостаточности АК.

Alec Vahanian, Bernard Iung, Luc Piérard, Robert Dion и John Pepper
Клапанные пороки сердца
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия