Эпидемиология расслаивающей аневризмы грудной аорты

07 Марта в 12:23 1550 0


Расслаивающая аневризма аорты - редкое заболевание. Заболеваемость составляет 2,6-3,5 на 100 тыс. Самая высокая заболеваемость - в Италии (4,04 на 100 тыс.). Около 0,5% больных, поступающих в отделение интенсивной терапии с болью в груди или спине, имеют расслоения аорты. Две трети больных - мужчины, средний возраст на момент поступления составляет 65 лет. В настоящее время наиболее распространенный фактор риска - наличие артериальной гипертензии, которую выявляют в 72% случаев. К другим важным факторам риска относят атеросклероз, выполнение кардиохирургического вмешательства и наличие аневризмы аорты. Эпидемиология расслаивающей аневризмы значительно отличается у молодых больных (моложе 40 лет), у которых среди всех факторов риска основное значение имеют синдром Марфана и подобные заболевания. Условия, предрасполагающие к расслоению аорты, приведены в таблице (табл. 1). 

Таблица 1
Демографические данные, сведения истории болезни больных с острым расслоением аорты 
Признакn* (%)Тип A, n (%)Тип B, n (%)р
Тип A в сравнении с типом B
Количество100 (464)289 (62,3)175 (37,7)
Демографические данные
Возраст [среднее значение (стандартное отклонение)], лет63,1 (14,0)61,2 (14,1)66,3 (13,2)‹0,001
Мужчины303 (65,3)182 (63,0)121 (69,1)0,18
История болезни
Синдром Марфана22/449 (4,9)19 (6,7)3 (1,8)0,02
Артериальная гипертензия326/452 (72,1)194 (69,3)132 (76,7)0,08
Атеросклероз140/452 (31,0)69 (24,4)71 (42)‹0,001
Предшествующее расслоение аорты29/453 (6,4)11 (3,9)18 (10,6)0,005
Предшествующая аневризма аорты73/453 (16,1)35 (12,4)4 (2,3)0,006
Сахарный диабет23/451 (5,1)12 (4,3)11 (6,6)0,29
Предшествующая операция на сердце83 (17,9)46 (15,9)37 (21,1)0,16
Примечание: * - число больных указано в случае, если оно отличается от указанного в заголовке столбца. 

Источник (с разрешения): Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M. et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. - 2000. - Vol. 283. - P. 897-903. 

Приобретенные состояния

Артериальная гипертензия влияет на строение артериальной стенки, вызывая утолщение интимы, фиброз и кальцификацию, а также способствует внеклеточному отложению жирных кислот. Одновременно ускоряется разрушение внеклеточного матрикса, апоптоз клеток, эластолиз с гиалинизацией коллагена. Оба механизма могут в конечном итоге привести к разрыву интимы. Фиброз адвентиции может сопровождаться обструкцией сосудов, питающих стенку аорты, а также мелких интрамуральных vasa vasorum. Вышеперечисленное приводит к некрозу гладкомышечных клеток и фиброзу эластических образований, делая сосудистую стенку чувствительной к воздействию пульсовой волны и создавая условия для возникновения аневризм и расслоений. 

В дополнение к артериальной гипертензии к способствующим факторам относят курение, дислипидемию и, возможно, употребление кокаина. В редких случаях разрушение медии с уменьшением механической прочности стенки аорты, ее истончением и расслоением может быть вызвано воспалительными заболеваниями. Ятрогенное расслоение стенки аорты может возникать при инвазивных ретроградных катетерных вмешательствах, а также в ходе хирургической операции на аортальном клапане и после нее. Принимая во внимание тяжесть последствий ятрогенного расслоения аорты и высокую смертность, необходимо тщательное обследование больных с нарушениями кровообращения или проявлениями нарушения кровоснабжения органов, возникающими после инвазивных вмешательств на сосудах или хирургических вмешательств на аорте (табл. 2). 

Таблица 2
Этиология (ятрогенные причины) расслоений аорты в Международном регистре острого расслоения аорты 

Причины

Тип A

Тип B

Операция на сердце

18 (69%)

1 (12%)

Коронарография

7 (27%)

7 (87%)

Почечная ангиопластика

1 (4%)

-

Осложнения

Ятрогенные

Самопроизвольные

Ишемия миокарда

36%*

5%

Инфаркт миокарда

15%*

3%

Ишемия конечностей

14%

8%

Тридцатидневная смертность

35%

24%

Примечание: * - p ≤0,001. 

Источник (с разрешения): Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M. et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. - 2000. - Vol. 283. - P. 897-903. 

Расслоение аорты, связанное с беременностью, хотя и считают опасным состоянием, возникает довольно редко, при наличии какого-либо заболевания соединительной ткани. Предполагаемую связь беременности и острого расслоения у здоровых женщин, скорее всего, следует расценивать как артефакт, связанный с избирательным представлением данных. Беременность как довольно частое состояние может сочетаться с другими факторами риска расслоения (длительно существующая или связанная с беременностью артериальная гипертензия, синдром Марфана). Предварительные данные, взятые из Международного регистра расслоения аорты, показывают, что беременность при синдроме Марфана не сопровождается надрывом интимы аорты, если длина корня аорты не превышает 40 мм. 

Синдром Марфана

Синдром Марфана - наиболее распространенное наследственное заболеванием соединительной ткани (распространенность составляет 1 на 7000 рождений) с аутосомно-доминантным характером наследования, изменчивой пенетрантностью. В гене фибриллина-1 (FBN-1) установлено более 150 мутаций, ведущих к образованию неполноценного фибриллина внеклеточного матрикса, которые могут отрицательно воздействовать на строение глаза, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также скелета, кожи и твердой мозговой оболочки. Диагноз синдрома Марфана в настоящее время устанавливают по пересмотренным клиническим признакам - "нозологии Гента". 

Признаки Гента основаны преимущественно на генетических данных (например, на возникновении синдрома Марфана у родственников больного с подтвержденным диагнозом). Кроме того, при наличии у больного четырех из восьми типичных проявлений синдрома Марфана, большое диагностическое значение имеет существование поражения скелетной и сердечно-сосудистой систем. Однако при таких пограничных проявлениях [фенотип MASS или легкие фенотипические особенности (forme fruste)] определенный интерес представляют молекулярные исследования заподозренного синдрома Марфана и выявление признаков для дифференцирования его от других наследственных состояний (генотипов). 

Клиническое разнообразие синдрома Марфана только частично связано с наличием большого числа мутаций гена FBN-1. Генетическая неоднородность и участие второго гена (MFS-2, синдром Марфана 2-го типа) могут дополнительно увеличивать и без того большое разнообразие симптомов. 

Общее проявление всех фенотипических форм заболеваний стенки аорты - дедифференцировка сосудистых гладкомышечных клеток не только с возникновением классической аневризмы, но и с усиленным эластолизом составляющих частей стенки аорты, что было показано на животных с недостатком фибриллина-1. Более того, усиленная экспрессия металлопротеиназ в сосудистых гладкомышечных клетках аорты при синдроме Марфана может усиливать как разделение эластических слоев медии, так и эластолиз, способствуя появлению активированного фенотипа гладкомышечных клеток. 

Одновременно с этим при синдроме Марфана в гладкомышечных клетках аорты усиливается экспрессия рецептора, активируемого пероксисомальным пролифератором, с кистозным перерождением медии, что соотносится с клиническим течением заболевания, тогда как апоптоз сосудистых гладкомышечных клеток, по-видимому, связан с расширением аорты. Таким образом, уровень экспрессии этого рецептора может отражать патогенез кистозного перерождения медии, а также прогрессирование изменений в аорте у больных с синдромом Марфана, а также без него при отсутствии признаков воспаления сосудистой стенки. 

Синдром Элерса-Данло-Русакова

Синдром Элерса-Данло-Русакова - неоднородная группа наследуемых заболеваний соединительной ткани, проявляющихся повышенной подвижностью суставов, эластичностью кожи и хрупкостью тканей. Установлено одиннадцать типов синдрома Элерса-Данло-Русакова, однако истинная его распространенность неизвестна. Часто указывают общую встречаемость (1 на 5000 рождений); при этом расовая и этническая предрасположенность к заболеванию отсутствует. Вовлеченность аорты наблюдают в первую очередь при аутосомно-доминантной форме синдрома Элерса-Данло-Русакова IV типа. 

Аннуло-аортальная эктазия и семейная расслаивающая аневризма аорты

В настоящее время у больных со спорадической и семейной формами аневризмы грудной аорты и расслаивающей аневризмой аорты обнаружено более пяти мутаций в гене FBN-1. При гистологическом исследовании стенки аорты выявляют эластолиз и уменьшение количества эластических волокон, отложения мукополисахаридоподобных веществ и кистозное перерождение медии, подобное возникающей при синдроме Марфана. Однако при этом на культурах фибробластов отсутствуют аномалии коллагена I и III типов или какая-либо другая специфическая фибриллопатия. 

Аневризма инфраренального отдела брюшной аорты и расслаивающая аневризма

Тщательное изучение родословных часто дает возможность выявить как поражение брюшной аорты, так и заболевания проксимальных участков аорты, а также другие проявления, свойственные синдромам Марфана и Элерса-Данло-Русакова. Дифференциальный диагноз семейных форм аневризмы инфраренального отдела брюшной аорты (расслоения и аневризм грудной аорты) расслоения с абдоминальной составляющей затруднен, учитывая, что в гене COL3A1 известна только одна мутация. Были проведены исследования многих генов, предположительно имевших отношение к указанным заболеваниям и кодирующих коллагены, фибриллины, фибруллины, гликопротеины, связанные с микрофибриллами, матриксные металлопротеиназы, а также их ингибиторы, однако их мутации не были обнаружены. Сходные патогенетические процессы описаны при коарктации аорты и двустворчатом АК.

Christoph A. Nienaber, Ibrahim Akin, Raimund Erbel и Axel Haverich
Заболевания аорты. Травмы сердца и аорты
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия