Эндомиокардиальный фиброз

16 Февраля в 11:17 1935 0


Впервые эндомиокардиальный фиброз был описан в 1968 г. Эндемичный регион для этого заболевания - экваториальная Африка. В Европе регистрируют только спорадические случаи. Для эндомиокардиального фиброза характерно выраженное эндокардиальное утолщение верхушек одного или обоих желудочков, а также подклапанного аппарата. Фиброзирование верхушек желудочков приводит к облитерации их полостей, вследствие чего возникает препятствие при их наполнении, развиваются рестриктивные, а в случае бивентрикулярного поражения - констриктивные нарушения их функции. 

Описано три варианта поражения при эндомиокардиальном фиброзе (рис. 1): поражение ПЖ (10% случаев), ЛЖ (40%) и обоих желудочков (50% случаев). Средний возраст заболевших в странах Африки - 30-40 лет. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. В Европе средний возраст больных - 30-50 лет, и соотношение между мужчинами и женщинами составляет 1:2. 

Предоперационная (вверху) и послеоперационная (внизу) ангиограмма пациента с бивентрикулярным эндомиокардиальным фиброзом: ЛЖ имеет форму шара с выраженной митральной регургитацией. После хирургической декортикации желудочек значительно дилатирован. Митральная регургитация больше не регистрируется в результате протезирования клапана. Ао - восходящая аорта. Источник (с разрешения): Hess O.M. Endomyokardfibrose. Herzkrankheiten. - Stuttgart: Thieme Verlag, 1981. - P. 4717-4721.
Рис. 1. Предоперационная (вверху) и послеоперационная (внизу) ангиограмма пациента с бивентрикулярным эндомиокардиальным фиброзом: ЛЖ имеет форму шара с выраженной митральной регургитацией. После хирургической декортикации желудочек значительно дилатирован. Митральная регургитация больше не регистрируется в результате протезирования клапана. Ао - восходящая аорта. 
Источник (с разрешения): Hess O.M. Endomyokardfibrose. Herzkrankheiten. - Stuttgart: Thieme Verlag, 1981. - P. 4717-4721.

Этиология 

Термином "первичная РКМП" обозначают идиопатический патофизиологический процесс, протекающий без явного участия инфекционного агента или аутоиммунного заболевания. По сути, РКМП представляет мультифакторное заболевание, и причин для его возникновения может быть множество, например филяриатоз - паразитарная инфекция, распространенная в странах Африки, аутоиммунные заболевания, ассоциированные с гломерулонефритом и ревматоидным артритом (в случае спорадических форм в Европе). 

Общим звеном патогенеза как для эндокардита Леффлера, так и для эндомиокардиального фиброза, вероятно, служит выраженная эозинофилия в периферической крови. Независимо от причины возникновения (паразитарная инфекция, аутоимунное заболевание, лейкоз и др.), она может привести к развитию эндомиокардиального фиброза. Ээозинофилы механически разрушаются в желудочках сердца, высвобождая фактор роста фибробластов, что в итоге приводит к поражению приносящего тракта и верхушек желудочков сердца. Вследствие облитерации желудочков происходит уменьшение их объема (рис. 1, 2) и возникает поражение хорд, вызывающее митральную или трикуспидальную регургитацию. 

С точки зрения гемодинамики процесс облитерации ассоциирован с диастолической дисфункцией и повышением КДД, что приводит к застою в легких и развитию ПЖ-СН. Систолическая функция обычно не нарушена, несмотря на то что камеры сердца имеют маленький размер. 

Предоперационная (вверху) и послеоперационная (внизу) ангиограмма ПЖ у пациента с бивентрикулярным эндомиокардиальным фиброзом: патогномоничные признаки облитерации верхушки ПЖ с остаточными бухтообразными изменениями стенки желудочка. После декортикации объем ПЖ становится больше, но сохраняются бухтообразные изменения стенок. Протезирование клапанов было выполнено в связи с тяжелой трикуспидальной регургитацией. Источник (с разрешения): Hess O.M. Endomyokardfibrose. Herzkrankheiten. - Stuttgart: Thieme Verlag, 1981. - P. 4717-4721.
Рис. 2. Предоперационная (вверху) и послеоперационная (внизу) ангиограмма ПЖ у пациента с бивентрикулярным эндомиокардиальным фиброзом: патогномоничные признаки облитерации верхушки ПЖ с остаточными бухтообразными изменениями стенки желудочка. После декортикации объем ПЖ становится больше, но сохраняются бухтообразные изменения стенок. Протезирование клапанов было выполнено в связи с тяжелой трикуспидальной регургитацией. 
Источник (с разрешения): Hess O.M. Endomyokardfibrose. Herzkrankheiten. - Stuttgart: Thieme Verlag, 1981. - P. 4717-4721.

Заболевание имеет хроническое течение. Больные могут оставаться компенсированными в течение многих лет и даже десятилетий, но развитие ХСН и ее прогрессирование может быть довольно быстрым. Единственный метод лечения эндомиокардиального фиброза в настоящее время - хирургическая декортикация сердца. 

Диагностика 

Наиболее важный метод диагностики эндомиокардиального фиброза - 2D-ЭхоКГ с допплерографическим анализом. При исследовании обнаруживают типичную облитерацию верхушки ЛЖ при сохранении сократительной способности базальных сегментов. В результате нарушения гемодинамики и диастолической дисфункции развивается дилатация предсердий, на фоне которой часто возникает ФП. 


Рентгенография грудной клетки не имеет большой диагностической ценности: обнаруживают незначительное увеличение сердечной тени, признаки венозного застоя в легких и плевральный выпот. У пациентов с доброкачественным течением можно визуализировать диффузные кальцификаты в эндокарде (рис. 3). 

Характерные изменения, обнаруженные при выполнении ангиографического исследования шести больным с эндомиокардиальным фиброзом (конечно-диастолическое и конечно-систолическое изображение): изображение ЛЖ показано слева, ПЖ - справа. Следует обратить внимание на неравномерные очертания ПЖ и ЛЖ и бухтообразные изменения стенок ЛЖ в первом и третьем случае.
Рис. 3. Характерные изменения, обнаруженные при выполнении ангиографического исследования шести больным с эндомиокардиальным фиброзом (конечно-диастолическое и конечно-систолическое изображение): изображение ЛЖ показано слева, ПЖ - справа. Следует обратить внимание на неравномерные очертания ПЖ и ЛЖ и бухтообразные изменения стенок ЛЖ в первом и третьем случае.

Лабораторные показатели обычно неспецифичны: можно обнаружить повышение концентрации С-реактивного белка, электролитные нарушения, возникающие вследствие приема мочегонных препаратов, и изменения в периферической крови, лежащие в основе заболевания (т.е. эозинофилия). 

Лечение 

Медикаментозное лечение диастолической СН применяют у пациентов с легкой и средней степенью выраженности рестрикции. Обычно назначают диуретическую терапию с иАПФ. При возникновении ФП или ТП используют сердечные гликозиды. 

Наиболее эффективным лечением эндомиокардиального фиброза в настоящее время считают эндокардиальную декортикацию. Обычно выполняют декортикацию одного и (или) двух желудочков с протезированием митрального или трикуспидального клапанов, так как в патологический процесс вовлекаются хорды и папиллярные мышцы. Блестящие результаты хирургического лечения были продемонстрированы в некоторых исследованиях. Осложняет лечение медленное прогрессирование систолической СН. После выполнения декортикации у части пациентов зарегистрировано увеличение сердечных объемов (см. рис. 1 и 2) и снижение КДД в ЛЖ (рис. 4). 

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке у 17 больных с эндомиокардиальным фиброзом до (слева) и через 6-12 мес (справа) после успешно выполненной декортикации ЛЖ (n=8): КДД ЛЖ уменьшается с 25 до 15 мм рт.ст. и, как следствие, улучшаются показатели диастолической функции. Источник (с разрешения): Hess O.M., Turina M., Egloff L. et al. Velauf der Endomyokardfibrose nach chirurgischer Endokarddekortikation // Schweiz. Med. Wochenschr. - 1984. - Vol. 114. - P. 1595-1598; Schneider U., Jenni R., Turina J. et al. Long-term follow up of patients with endomyocardial fibrosis: effects of surgery // Heart. - 1998. - Vol. 79. - P. 362-367.
Рис. 4. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке у 17 больных с эндомиокардиальным фиброзом до (слева) и через 6-12 мес (справа) после успешно выполненной декортикации ЛЖ (n=8): КДД ЛЖ уменьшается с 25 до 15 мм рт.ст. и, как следствие, улучшаются показатели диастолической функции. 
Источник (с разрешения): Hess O.M., Turina M., Egloff L. et al. Velauf der Endomyokardfibrose nach chirurgischer Endokarddekortikation // Schweiz. Med. Wochenschr. - 1984. - Vol. 114. - P. 1595-1598; Schneider U., Jenni R., Turina J. et al. Long-term follow up of patients with endomyocardial fibrosis: effects of surgery // Heart. - 1998. - Vol. 79. - P. 362-367.

Прогноз 

Течение заболевание может быть достаточно стабильным в течение многих лет. Когда рестрикция становится клинически значимой, прогрессирование процесса сопровождается ухудшением качества жизни. После хирургической декортикации клиническое течение может быть стабильным, но лишь до тех пор, пока нормально функционирует оставшийся нефиброзированный миокард. В редких случаях может возникнуть рецидив эндокардита Леффлера. В практике авторов отмечен рецидив эндокардита Леффлера у пациентки спустя год после хирургической декортикации обоих желудочков. Он сопровождался эозинофилией и фиброзным утолщением стенок желудочков. Пациентка скончалась через несколько дней от кардиогенного шока. Больным с тяжелым бивентрикулярным эндомиокардиальным фиброзом можно рекомендовать трансплантацию сердца, но существование вторичной легочной гипертензии может служить лимитирующим фактором. 

Дифференциальная диагностика 

При установлении диагноза первичной РКМП необходимо проводить дифференциальную диагностику с констриктивным перикардитом вирусной этиологии, поражением ПЖ в рамках карциноидного синдрома и амилоидозом. Триада основных признаков эндомиокардиального фиброза:
  • облитерация верхушки одного или обоих желудочков (на ЭхоКГ или ангиокардиографии);
  • незначительное увеличение размера сердца в сочетании с венозным застоем в легких;
  • митральная и (или) трикуспидальная недостаточность и диастолическая СН.

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия