Эндокардит Леффлера

14 Февраля в 15:09 2726 0


Острая форма первичной РКМП впервые описана Вильгельмом Леффлером в Цюрихе в 1936 г.. Он наблюдал двух пациентов, умерших от эндокардита, сопровождавшегося выраженным фиброзом эндокарда, тромботическими отложениями на нем и выраженной эозинофилией при исследовании периферической крови. Процесс фиброза всегда локализуется в верхушке одного или обоих желудочков и простирается к выходному тракту, часто вовлекая в патологический процесс хорды. Эти изменения приводят к возникновению митральной и (или) трикуспидальной регургитации. 

При гистологическом исследовании обнаруживают острый эозинофильный миокардит с вовлечением в патологический процесс как эндокарда, так и миокарда. Он сопровождается пристеночным тромбозом, при этом тромбы часто содержат эозинофилы и фиброзные отложения. Эозинофилы играют важную роль в патогенезе воспаления и клеточного повреждения при заболеваниях, ассоциированных с эозинофилией. 

У пациентов с гиперэозинофилией достаточно часто диагностируют эозинофилию неясной этиологии. Этот синдром, называемый гиперэозинофильным, характеризуется гиперпродукцией эозинофилов и тканевой инфильтрацией. В процесс часто вовлекается сердце и в дальнейшем развивается эндомиокардиальный фиброз. Эозинофилы могут быть первичными, вторичными или мелкогранулярными. Они развиваются из CD34+-стволовой клетки-предшественницы костного мозга и содержат целый ряд Т-клеточных цитокинов, а также ростовые факторы, включая интерлейкины 3 и 5, а также гранулоцитарный моноцитарный колониестимулирующий фактор. Цитокины и ростовые факторы индуцируют повреждение органа-мишени путем стимулирования секреции воспалительных медиаторов, что приводит к повреждению ткани, ремоделированию и фиброзу. 

Патофизиология 

Патофизиологический механизм развития эндокардита Леффлера до сих пор остается неясным. Известно, что ключевую роль в развитии заболевания играет эозинофилия. Любой патологический процесс, ассоциированный с эозинофилией, в течение нескольких недель или месяцев может привести к развитию эозинофильного миокардита. При этом пациент может умереть от кардиогенного шока, тромбоэмболии, почечной или дыхательной недостаточности. Гиперэозинофилия часто сопровождает аутоиммунные заболевания, ревматоидный артрит, паразитарные инфекции или эозинофильный лейкоз. На рис. 1 представлена ЭхоКГ пациента, страдавшего эозинофильным лейкозом, течение которого удалось стабилизировать на фоне медикаментозного лечения. В связи с тяжелой ХСН больному была выполнена декортикация ЛЖ, после которой наступило выраженное клиническое улучшение. Спустя год после операции пациент умер вследствие рецидива эозинофильного лейкоза. 

Предоперационная (А) и послеоперационная (Б) 2D-эхокардиограмма (четырехкамерная позиция) пациента с эозинофильным лейкозом и эндокардитом Леффлера, поражающим ЛЖ: перед операцией ЛЖ небольшой и имеет шарообразную форму; после хирургической декортикации отмечено восстановление нормального размера желудочка и уменьшение объема ЛП.
Рис. 1. Предоперационная (А) и послеоперационная (Б) 2D-эхокардиограмма (четырехкамерная позиция) пациента с эозинофильным лейкозом и эндокардитом Леффлера, поражающим ЛЖ: перед операцией ЛЖ небольшой и имеет шарообразную форму; после хирургической декортикации отмечено восстановление нормального размера желудочка и уменьшение объема ЛП.

Клиническая картина 

Типичные клинические симптомы эндокардита Леф-флера - потеря массы тела, лихорадка, кашель, сыпь и ХСН. Несмотря на то что поражение сердца на ранних этапах развития заболевания может протекать бессимптомно, у 50% пациентов было установлено функциональное нарушение сердечной деятельности. При рентгенологическом обследовании органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию и признаки венозного застоя в легких. При ЭхоКГ у большинства пациентов регистрируют митральную или трикуспидальную регургитацию. 


Системные тромбоэмболии - частые находки, как правило, сопровождающиеся неврологическими нарушениями или нарушениями функции почек. Смерть обычно наступает вследствие ХСН. 

Диагностика 

При рентгенографии грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с увеличением размеров обоих предсердий, а также признаки венозного застоя в легких. На ЭКГ присутствуют неспецифические изменения сегмента ST и зубца T. Частые находки - нарушения ритма сердца, особенно ФП. В диагностике заболевания важную роль играет ЭхоКГ, позволяющая обнаружить локальное утолщение в области верхушки одного или обоих желудочков с вовлечением в патологический процесс хорд (см. рис. 1). При допплерографическом исследовании зачастую обнаруживают легкую или умеренную митральную или трикуспидальную регургитацию, сопровождающуюся дилатацией предсердий. Систолическая функция, как правило, сохранена, но регистрируют диастолическую дисфункцию - рестриктивный тип трансмитрального кровотока. При катетеризации сердца определяют выраженное повышение КДД в желудочках на фоне их небольших размеров и фиброза в области верхушки. Выполнение эндомиокардиальной биопсии миокарда правого или левого желудочка позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз эндокардита Леффлера. 

Лечение 

Базовая терапия при РКМП - лечение СН, включающее применение диуретиков, а также иАПФ или БРА для уменьшения постнагрузки. β-Адреноблокаторы используют для контроля ЧСС, равно как и сердечные гликозиды в случае возникновения ФП. Для уменьшения риска развития системных тромбоэмболий обязательно следует назначать низкомолекулярные гепарины или прием внутрь антикоагулянтов. 

Медикаментозное лечение зависит от этиологии гиперэозинофильного синдрома. Аутоиммунные заболевания требуют назначения глюкокортикоидов или иммуносупрессивной терапии, ревматоидный артрит - биологической терапии (антитела к фактору некроза опухоли-α), а при эозинофильном лейкозе необходима цитостатическая терапия. 

Пациентам, у которых возможности медикаментозного лечения исчерпаны, может быть рекомендовано хирургическое лечение (см. рис. 1). Выполнение эндокардиальной декортикации одного или обоих желудочков приводит к уменьшению симптомов нарушения сердечной деятельности и снижает сердечно-сосудистую летальность. 

Прогноз 

Прогноз при классическом эндокардите Леффлера плохой. Большинство пациентов погибают в течение 6-12 мес. К сожалению, у подавляющего их числа до сих пор не удается установить причины возникновения гиперэозинофилии. Именно поэтому клинический исход заболевания часто неблагоприятный, несмотря на то что назначение глюкокортикоидов может уменьшить гиперэозинофилию. У пациентов с гиперэозинофилией установленной этиологии прогноз несомненно лучше. 

Дифференциальная диагностика 

Подострую стадию эндокардита Леффлера необходимо дифференцировать с хроническим эндомиокардиальным фиброзом. Клиническая картина острого заболевания с лихорадкой, ХСН и гиперэозинофилией чрезвычайно характерна, что не вызывает затруднений при диагностике эндокардита Леффлера.

Otto M. Hess, William McKenna и Heinz-Peter Schultheiss 
Болезни миокарда
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия