Диагностика поражения сердца при амилоидозе

21 Декабря в 16:52 1187 0


При физикальном исследовании находят признаки застойной сердечной недостаточности, включая отеки, расширение ярёмных вен, увеличение печени, протодиастолический ритм галопа, низкое пульсовое давление. Часто на фоне глухих тонов сердца выслушивают систолический шум митральной регургитации. Рентгенологически размеры сердца обычно не соответствуют степени застойной сердечной недостаточности. Наиболее характерным ЭКГ-признаком амилоидоза сердца считают снижение вольтажа зубцов. Можно обнаружить также инфарктоподобные изменения в виде снижения амплитуды зубца R или появления комплекса QS в грудных отведениях. Причиной их является не поражение коронарных артерий, а отложение амилоида в миокарде. 

При ЭхоКГ в далеко зашедших случаях обнаруживают увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров ЛЖ, дилатацию предсердий, утолщение межпредсердной перегородки, причём эти изменения более выражены при семейных формах амилоидоза. Степень утолщения стенки ЛЖ является важным прогностическим фактором: при нормальной толщине ее длительность жизни составляла в среднем 2,4 года, при значительном утолщении стенки она снижалась до 0,4 года. При двухмерной ЭхоКГ в миокарде можно обнаружить плотные гранулы, хотя чувствительность и специфичность этого признака невысока. При отсутствии явных ЭхоКГ-признаков амилоидоза сердца выявляют нарушения диастолического наполнения, которые также имеют неблагоприятное прогностическое значение. Увеличение отношения скорости раннего диастолического наполнения к скорости наполнения предсердий по данным допплерэхокардиографии оказалось более неблагоприятным прогностическим признаком (вероятность ВСС), чем утолщение стенки ЛЖ. Даже при далеко зашедшем амилоидозе сердца систолическая функция ЛЖ часто остаётся нормальной или снижается незначительно. Несмотря на утолщение створок клапанов, функция их также чаще не меняется. У многих больных развивается небольшой перикардиальный выпот, который не приводит к тампонаде сердца. 

Для диагностики амилоидоза сердца может быть использована сцинтиграфия миокарда с пирофосфатом технеция-99m (Tc-PYP), хотя результаты её могут быть ложноотрицательными или, наоборот, ложноположительными. Данные сцинтиграфии миокарда коррелируют с выраженностью амилоидоза сердца по клиническим и морфологическим данным. Амилоидоз сердца выявляли также при сцинтиграфии с антителами к миозину, меченными индием-111. 

Дифференциальная диагностика 

Наличие выраженного утолщения стенки ЛЖ заставляет дифференцировать амилоидоз сердца с ГКМП. При наличии выраженной амилоидной инфильтрации миокарда развивается застойная сердечная недостаточность, которая для ГКМП нехарактерна. При амилоидозе сердца вольтаж зубцов ЭКГ снижается, в то время как при Г'КМП обнаруживают признаки гипертрофии ЛЖ (в частности, увеличение амплитуды зубца R). 


Сердечная недостаточность, кардиомегалия, глухость тонов, снижение вольтажа зубцов ЭКГ позволяют заподозрить выпотной перикардит, однако это заболевание легко исключить при ЭхоКГ (отсутствие эхосвободного пространства позади стенки ЛЖ). 

Важное значение в диагностике амилоидоза сердца имеет выявление признаков системного заболевания: увеличение печени и селезенки, языка, а также протеинурия. Диагноз амилоидоза может быть подтверждён при биопсии слизистой оболочки десны, прямой кишки, почек, печени. Сложнее установить диагноз в тех случаях, когда поражение миокарда является ведущим в клинической картине болезни, а системные проявления выражены незначительно или отсутствуют. Примерами могут служить кардиопатический вариант наследственного и реже первичного амилоидоза. Для вторичного амилоидоза изолированное поражение сердца нехарактерно; у большинства больных имеется поражение почек в виде протеинурии или нефротического синдрома. 

При изолированном амилоидозе сердца основным методом диагностики является биопсия миокарда; иммуногистохимическое исследование полученной ткани помогает дифференцировать различные типы амилоидоза сердца. 

Трудно диагностировать амилоидоз сердца у людей старческого возраста, так как любые нарушения сердечной деятельности у пожилых людей обычно трактуют как проявление атеросклероза коронарных артерий, причём отсутствие типичной стенокардии или ИМ не позволяет исключить этот диагноз. Ситуацию осложняет, с одной стороны, частое отсутствие системных проявлений болезни, а с другой стороны, возможность нарушения коронарного кровообращении и результате отложения амилоида в мелких коронарных артериях. Определенную пользу может принести ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение стенки ЛЖ, гранулярность миокарда, а также нарушения диастолической функции ЛЖ. Следует, однако, отметить, что последние неспецифичны для амилоидоза и встречаются при атеросклеротическом кардиосклерозе.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.
Поражение сердца при заболеваниях крови
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия