Дефект межпредсердной перегородки

24 Октября в 11:06 3672 0


Анатомия

У взрослых пациентов наиболее часто регистрируют вторичный ДМПП центральной локализации, реже — дефект типа «sinus venosus» в сочетании с частичным аномальным дренажом лёгочных вен в устье верхней полой вены. Первичный ДМПП обнаруживают при частичной форме открытого АВ-канала, как правило, в сочетании с расщеплением передней створки митрального клапана. 

Нарушения гемодинамики

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови слева направо на уровне предсердий. Повышенная объёмная перегрузка приводит к перерастяжению, развитию гипертрофии ПП и ПЖ, а в дальнейшем - к дисфункции последнего. Распространенное осложнение длительного существования ДМПП — трикуснидальная недостаточность — увеличивает объёмную перегрузку правых отделов сердца. Эти анатомические изменения могут стать причиной развития аритмий, осложняющих течение порока у взрослых пациентов. При отсутствии жалоб порок не определяют в течение многих лет. Часто врождённый порок сердца обнаруживают случайно во время проведения профилактических диагностических осмотров. Высокая лёгочная гипертензия у взрослых пациентов редко сочетается с ДМПП. У пациентов с частичной формой открытого АВ-канала особенности гемодинамики заключаются в наличии той или иной степени выраженности недостаточности митрального клапана,что приводит к увеличению артериовенозного сброса крови.

Клиническая картина

Клиническая картина и течение ДМПП у взрослых пациентов зависит от объема артериовенозного сброса крови из одного предсердия в другое, а размер дефекта и соотношение сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения определяют направление и величину шунта.

Утомляемость, одышка при физической нагрузке, нарушения ритма (мерцательная аритмия) - типичные жалобы. Нередко быстрая утомляемость и нарушения ритма побуждают больных обратиться к кардиологу; при обследовании, как правило, обнаруживают врождённый порок сердца. 

Диагностика

Электрокардиография

При регистрации ЭКГ у взрослых пациентов с ДМПП диагностируют неполную блокаду правой ножки пучка Гиса и отклонение электрической оси сердца вправо. Отклонение электрической оси сердца влево наблюдают при частичной форме открытого АВ-канала. У взрослых пациентов с ДМПП в первые три декады жизни обычно определяют нормальный синусовый ритм, позже диагностируют предсердные аритмии, приводящие впоследствии к ФП и наджелудочковой тахикардии. 

Рентгенологическое исследование 

У взрослых пациентов рентгенологическая картина ДМПП неспецифична. У всех больных наблюдают усиление лёгочного рисунка (за счёт переполнения артериального русла) и выбухание ствола лёгочной артерии. Тень сердца увеличена вследствие гипертрофии ПП и ПЖ. 

Эхокардиография 

При проведении ЭхоКГ-исследования у взрослых пациентов с ДМПП диагностируют разной степени увеличение ПП и ПЖ. Первичные и вторичные дефекты, а также дефекты типа «sinus venosus» визуализируют, как правило, при выполнении трансторакального ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием. Этот же метод позволяет оценить степень недостаточности митрального или трикуспидального клапанов. 


Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят взрослым пациентам с высокой легочной гипертензией для определения степени гемодинамических нарушений, а также для исключения сопутствующих пороков. 

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению 

Наличие гемодинамически значимого сброса крови слева направо (соотношение легочного и системного кровотока составляет 1,5:1 и более) при ДМПП — показание к оперативному лечению. Противопоказанием к хирургическому вмешательству может послужить высокая лёгочная гипертензия со сбросом крови справа налево, обусловленная склеротическими изменениями лёгочных сосудов. 

Методики операции 

Закрытие ДМПП выполняют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии. Вторичный ДМПП либо ушивают, либо закрывают при помощи заплаты. При сочетании порока с частичным аномальным дренажом легочных вен, устья правых легочных вен перемещают в ЛП при помощи той же заплаты, закрывающей ДМПП. Пациентам с хроническим трепетанием предсердий операцию сочетают с выполнением процедуры "Лабиринт". При недостаточности трикуспидального клапана, как правило, требуется коррекция последнего.

При первичном ДМПП или частичной форме АВ-канала пластику дополняют коррекцией недостаточности митрального клапана. В большинстве случаев, коррекцию осуществляют путем ушивания расщепленной передней створки митрального клапана. Реже прибегают к протезированию клапана. 

Развитие эндоваскулярных методов лечения позволяет в настоящее время закрывать относительно небольшие вторичные ДМПП (с чётко сформированными краями) при помощи специальных устройств. 

Результаты 

В неосложнённых ситуациях проведение операции позволяет достичь хороших результатов. 

У пациентов с трепетанием предсердий рецидивы аритмий иногда возникают даже после выполнения процедуры «Лабиринт».

Подзолков В.П., Зеленикин М.М.
Врожденные пороки сердца у взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия