Беременность и синдром Турнера. ИБС

12 Марта в 12:22 1790 0


Синдром Турнера

Синдром Турнера обнаруживают примерно у одной из 2500 живорожденных девочек. Диагноз устанавливают на основании обнаружения типичного фенотипа, а также частичного или тотального отсутствия второй половой хромосомы с клеточным мозаицизмом или без такового. Согласно недавно проведенным исследованиям, среди женщин, страдающих синдромом Турнера, высока распространенность коарктации аорты и двустворчатого АК (11 и 16% соответственно). Планирование беременности (в том числе с применением экстракорпорального оплодотворения) рекомендовано только после консультации кардиолога, специализирующегося в области пороков сердца и знакомого с типичными изменениями сердечно-сосудистой системы при синдроме Турнера. 

Ведение беременности у женщин, страдающих этим заболеванием, требует высокой настороженности, что связано с риском развития фатальной расслаивающей аневризмы аорты. Обследование пациентки должно включать проведение ЭхоКГ с 2D- и цветным допплеровским сканированием, ЭКГ, а также МРТ сердца и аорты. При анамнестических указаниях на хирургическую коррекцию пороков сердца в качестве противопоказаний к беременности следует рассматривать существование двустворчатого АК, признаки дилатации аорты или системной гипертензии. Ввиду высокого риска развития при экстракорпоральном оплодотворении регулярно проводят детальное кардиологическое обследование. 

Ишемическая болезнь сердца

У женщин детородного возраста ИМ развивается достаточно редко. Частота его развития во время беременности не превышает одного случая на 10 тыс. женщин. Принимая во внимание тенденцию к увеличению среднего возраста беременных, а также при продолжении воздействия таких факторов риска, как курение, сахарный диабет и стресс, можно ожидать увеличения распространенности этого заболевания. ИМ может развиться на любой стадии беременности. Чаще всего он локализуется на передней стенке. По данным литературы, до введения в рутинную практику первичной ЧТА смертность в остром периоде заболевания (преимущественно в III триместре) и в течение 2 нед после инфаркта варьирует от 21 до 48%. К настоящему времени материнская смертность снизилась до 11%, а смертность плодов, согласно недавним публикациям, достигает 9%. 

Ишемические боли в груди следует дифференцировать с кровотечением, кризами при серповидно-клеточной анемии, преэклампсией, острой эмболией ЛА и расслаивающей аневризмой аорты. Диагноз подтверждают ЭКГ-изменениями, а также повышением активности ферментов. Для верификации диагноза в послеродовом периоде рекомендовано оценивать концентрацию тропонина I или Т, так как повышение активности МВ-фракции креатинкиназы в этом периоде считают физиологическим. 


Для диагностики нарушений подвижности стенки сердца выполняют ЭхоКГ, проведение которой во время беременности разрешено. При возникновении острого ИМ у беременной рекомендовано выполнение ангиографии венечных артерий с экранированием живота женщины, при этом тромб в просвете артерии может формироваться изолированно или на фоне атеросклеротической бляшки. Частая причина возникновения ИМ в пред- и послеродовом периоде - спонтанное расслоение стенки проксимального отдела левой передней венечной артерии. Считают, что в основе этого процесса лежат структурные и биохимические изменения стенки сосуда, обусловленные избытком прогестерона, а также эозинофилия и недостаточность плазматического фактора, стимулирующего синтез простациклина и увеличение концентрации липопротеинов. 

Лечение острого ИМ у беременных в большинстве случаев предполагает стентирование пораженной венечной артерии с установлением металлического стента. В мировой литературе есть только несколько упоминаний о неотложном выполнении обходного шунтирования у беременных. При этом необходимо минимизировать воздействие ионизирующего излучения. Доза облучения при катетеризации сердца и интервенционных манипуляциях не превышает 0,01 Гр. 

Для оценки возможности развития побочных эффектов необходимо знать объем поглощенной дозы. При дозе для плода более 0,1 Гр следует рассмотреть возможность прерывания беременности. Показатель, не превышающий 0,05 Гр, считают относительно безопасным. При лечении ИМ, сопровождающегося подъемом сегмента ST, в качестве метода второго выбора у беременных следует рассматривать тромболитическую терапию. Медикаментозное лечение в этом случае не отличается от традиционного. 

Для полного восстановления пациентки после острого ИМ родоразрешение, по возможности, откладывают на 2-3 нед, при этом его вид выбирают, исходя из состояния роженицы и акушерских показаний.

Patrizia Presbitero, Giacomo G. Boccuzzi, Christianne J.M. Groot и Jolien W. Roos-Hesselink
Беременность и сердечно-сосудистые заболевания
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия