Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

05 Марта в 12:21 925 0


Аритмогенная кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия) ПЖ была впервые описана в 1982 г., и с этого времени ее регистрируют с нарастающей частотой. Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ - первичное генетически детерминированное заболевание миокарда, которое достаточно часто становится причиной возникновения желудочковых аритмий и ВСС (особенно у молодых пациентов и спортсменов с относительно здоровым сердцем). 

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ характеризуется локальной или диффузной атрофией миокарда (преимущественно ПЖ) с последующим замещением последнего жировой и фиброзной тканью и обычно манифестирует ЖТ и (или) внезапной смертью, часто еще до того, как органические изменения становятся заметными. Диагностические критерии аритмогенной кардиомиопатии ПЖ были предложены международной исследовательской группой и включают большие и малые критерии в различных категориях. Описано 12 локусов хромосом при аутосомно-доминантных формах аритмогенной кардиомиопатии ПЖ и два локуса при аутосомно-рецессивном типе наследования (в частности - болезнь Накоса). 

При болезни Накоса (синдром: аритмогенная кардиомиопатия ПЖ с ладонно-подошвенным кератозом и курчавыми волосами) идентифицирована мутация гена, кодирующего цитоскелетный белок плакоглобин. При аритмогенной кардиомиопатии ПЖ часто обнаруживают мутации десмосомального белка плакофиллина-2. Кроме того, при классическом варианте аритмогенной кардиомиопатии ПЖ (вариант 8) с частым вовлечением ЛЖ была идентифицирована мутация гена десмоплакина - другого белка, вовлеченного в межклеточные связи (адгезивные соединения и десмосомы). В редких и атипичных подгруппах аритмогенной кардиомиопатии ПЖ (вариант 2) с минимальными изменениями ПЖ и полиморфными желудочковыми аритмиями была обнаружена мутация гена, кодирующего рианодиновые рецепторы (RyR2). 

При аритмогенной кардиомиопатии ПЖ больные часто хорошо переносят эпизоды ЖТ вследствие сохраненной функции ЛЖ. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с идиопатической тахикардией выходного тракта ПЖ. Антиаритмическое лечение аритмогенной кардиомиопатии ПЖ включает медикаментозную терапию, катетерную абляцию (рис. 1) и имплантацию ИКД. До настоящего времени проспективные рандомизированные исследования, сравнивающие медикаментозное лечение и установку ИКД у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией ПЖ, не проводились. 

Имеющиеся ограниченные данные риск- стратификации показывают, что пациенты с выраженной дисфункцией ПЖ, вовлечением ЛЖ, обмороком или остановкой сердца, индуцированной ЖТ (ФЖ), в анамнезе и изменениями на ЭКГ (например, волна эпсилон, поздние потенциалы) более склонны к жизнеугрожающим ЖТ и ВСС. Пациентам с аритмогенной кардиомиопатией ПЖ и низким риском ВСС возможно назначение антиаритмического лечения. Когорта низкого риска включает больных с локальным заболеванием ПЖ и мономорфной ЖТ, купирующейся антиаритмическими препаратами.

 А - медленная ПЖ-тахикардия с БЛНПГ (смещение ЭОС вверх; CL 660 мс) у пациента с тяжелой аритмогенной ПЖ-тахикардией при постоянном лечении амиодароном. Б - правый передний косой срез электроанатомического активационного картирования ЖТ (CARTO): красный цвет показывает раннюю деполяризацию. Зона медленного проведения картируется близко к выходу ЖТ, где короткая линия абляции купирует ее.
Рис. 1. А - медленная ПЖ-тахикардия с БЛНПГ (смещение ЭОС вверх; CL 660 мс) у пациента с тяжелой аритмогенной ПЖ-тахикардией при постоянном лечении амиодароном. 
Б - правый передний косой срез электроанатомического активационного картирования ЖТ (CARTO): красный цвет показывает раннюю деполяризацию. Зона медленного проведения картируется близко к выходу ЖТ, где короткая линия абляции купирует ее.


Несмотря на высокую эффективность радиочастотной катетерной абляции в разрушении зоны ЖТ, по мере прогрессирования заболевания существует высокая вероятность возникновения ЖТ с другими признаками из других очагов. Основными показаниями для выполнения катетерной абляции при аритмогенной кардиомиопатии ПЖ служат мономорфная ЖТ в локально измененном участке ПЖ и непрерывная или часто повторяющаяся ЖТ, не купируемая антиаритмическими препаратами. 

Недавние исследования в группах пациентов с аритмогенной кардиомиопатией ПЖ высокого риска продемонстрировали высокую эффективность установки ИКД в качестве средства профилактики ВСС после остановки сердца, жизнеугрожающей ЖТ или рефрактерной к медикаментозному лечению ЖТ. Преимущество выживаемости при применении ИКД составило 21, 32 и 36% в течение 1, 3 и 5 лет наблюдения соответственно. Значение установки ИКД для первичной профилактики ВСС при аритмогенной кардиомиопатии ПЖ остается неясным, так как доступно только ограниченное число данных. 

Пациентам с хорошо переносимой и нежизнеугрожающей ЖТ обычно эмпирически назначают антиаритмические препараты, включая амиодарон, соталол, β-адреноблокаторы, флекаинид и пропафенон (изолированно или в комбинации). Вихтер (Wichter) и соавт. при наблюдении за 60 пациентами в течение 80±43 мес обнаружили, что у 26% пациентов не было ЖТ, а у 59% - потенциально фатальной ЖТ с ЧСС более 240 в минуту. Предиктором оправданных срабатываний ИКД служила нарастающая дисфункция ПЖ.

Lars Eckardt, Günter Breithardt и Stefan Hohnloser 
Желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия