Аномалия Эбштейна

24 Октября в 13:27 1006 0


Аномалия Эбштейна - редкий врождённый порок сердца. Аномалию Эбштейна регистрируют менее чем у 1% пациентов. 

Анатомия

Порок обусловлен смещением септальной и задней створок трикуспидального клапана в полость ПЖ, а также его атриализадией. Сопутствующие аномалии - открытое овальное окно, ДМПП, дополнительные пути предсердно-желудочкового проведения (пучок Кента). 

Гемодинамика

Наличие клинических симптомов порока обусловлено степенью выраженности патологии трикуспидального клапана и его недостаточностью. При значительной недостаточности трикуспидального клапана наблюдают венозный застой в большом круге кровообращения. При наличии межпредсердного сообщения происходит сброс крови справа налево, что приводит к развитию цианоза. Как правило, без операции выживают только больные с умеренной недостаточностью трикуспидального клапана (иногда клинические признаки отсутствуют).

Диагностика

При значительной недостаточности трикуспидального клапана пациенты предъявляют жалобы на одышку, утомляемость при физической нагрузке, перебои в работе сердца. Иногда первым клиническим симптомом порока служит тахиаритмия, обусловленная наличием дополнительных проводящих путей. При осмотре обнаруживают гепатомегалию и умеренный цианоз (редко). 

Электрокардиография 

На ЭКГ регистрируют высокий и широкий зубец Р и блокаду правой ножки пучка Гиса. Часто обнаруживают АВ-блокаду I степени. У 20% взрослых пациентов диагностируют желудочковое предвозбуждение, вследствие существования добавочных предсердно-желудочковых проводящих путей (синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта). 

Рентгенологическое исследование 

Рентгенологическая картина зависит от тяжести анатомических нарушений. Нередко отмечают выраженную кардиомегалию за счёт увеличения правых отделов сердца. 

Эхокардиография 

ЭхоКГ — основной метод диагностики аномалии Эбштейна, позволяющий оценить нарушения функций и степень патологических изменений створок трикуспидального клапана. 


Электрофизиологическое исследование 

Электрофизиологическое исследование сердца выполняют пациентам при обнаружении тахиаритмий. Исследование позволяет установить анатомический субстрат тахиаритмий. 

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят пациентам с сопутствующими аномалиями. 

Хирургическое лечение

Показания к операции 

Показанием к оперативному лечению служит обнаружение таких клинических признаков, как снижение толерантности к физической нагрузке (III-IV ФК по NYHA); выраженный цианоз; кардиомегалия; сопутствующие пороки сердца и аритмии. Выраженная кардиомегалия — фактор риска внезапной смерти; служит показанием к операции даже при отсутствии клинических симптомов. 

Методики оперативного лечения 

При умеренно выраженной патологии трикуспидального клапана возможна его пластическая коррекция по одной из методик. Тяжёлые формы порока, как правило, сопровождаются выраженными анатомическими изменениями и требуют протезирования трикуспидального клапана. В настоящее время в большинстве клиник применяют биопротезы. 

Результаты лечения 

Прогноз хирургического лечения и большинстве случаев благоприятный. Факторами риска могут служить исходно тяжелое состояние больного, выраженная кардиомегалия, трепетание или мерцание предсердий. Это свидетельствует о необходимости своевременного оказания хирургической помощи таким больным. Осложнения отдаленного послеоперационного периода: рецидивы трикуспидальной недостаточности (после пластических операций) и дисфункции протеза трикуспидального клапана (при протезировании). Своевременное выполнение повторных операций предотвращает развитие тяжелых осложнений.

Подзолков В.П., Зеленикин М.М.
Врожденные пороки сердца у взрослых
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия