Изменения органа зрения при наследственных заболеваниях с поражением соединительной ткани

13 Ноября в 8:29 739 0


Синдром Марфава (синдром врожденной гипопластической мезодермальной дистрофии). Характерны аномалии глазного яблока — микро-, гидрофтальм, которые сопровождаются такими симптомами: изменение цвета склер (голубые склеры), мегалокорнеа, сохранение пупиллярной мембраны, гетерохромия радужки, колобомы радужки, аниридия. К изменениям со стороны хрусталика относятся сферофакия, микро- или афакия, помутнение хрусталика, колобома хрусталика, эктопия вверх и внутри. Со стороны глазного дна могут наблюдаться колобома диска зрительного нерва, дистрофия и/или отслойка сетчатки. Перечисленные выше симптомы часто сочетаются с косоглазием, миопией высокой степени, пигментной дистрофией сетчатки, нистагмом. 

Синдром Вейля—Маркезани (синдром врожденной мезодермальной дизморфодистрофии). К офтальмологическим проявлениям относятся микросферофакия, миопия, эктопия хрусталика вперед или книзу. Возможны повышение внутриглазного давления, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительного нерва.


Синдром Ван-дер-Хуве (врожденный несовершенный остеогенез). Патология органа зрения заключается в изменении цвета склер, которые приобретают синий цвет (просвечивается пигмент сосудистой оболочки), изменениях роговицы (кератоконус, мегалокорнеа), нарушении цветоощущения. Могут наблюдаться изменение рефракции (гиперметропия), врожденная глаукома. 

Мукополисахаридоз (группа наследственных заболеваний, при которых возникает дефицит ферментов, принимающих участие в метаболизме мукополисахаридов). Офтальмологическими симптомами могут быть: птоз, эпикантус, косоглазие, мегалокорнеа, помутнение роговицы, колобома радужки, катаракта, глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, атрофия зрительного нерва.

Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.
Офтальмология
Похожие статьи
  • 07.11.2013 9576 4
    Исследование внутриглазного давления

    ВГД — это давление, которое оказывает содержимое глазного яблока на стенки глаза. Его величину определяют такие показатели: продукция и отток внутриглазной жидкости; резистентность и степень наполнения сосудов ресничного тела и собственно сосудистой оболочки; объем хрусталика и стекловидного т...

    Заболевания и травмы глаз
  • 11.11.2013 8110 11
    Содружественное косоглазие

    Настоящее косоглазие может быть содружественным и паралитическим; периодическим и постоянным; расходящимся (глаз отклоняется наружу, к виску) и сходящимся (глаз отклоняется к носу) с вертикальным отклонением кверху (гипертропия) или отклонением книзу (гипотропия); аккомодационным, частично аккомодац...

    Заболевания и травмы глаз
  • 31.10.2013 5382 8
    Острый конъюнктивит

    Острые конъюнктивиты занимают значительное место среди воспалительных процессов. На амбулаторном приеме на их долю приходится до 30 % посещений. Частота острых конъюнктивитов зависит от сезонности, а этиология часто определяется климато-географическими зонами.

    Заболевания и травмы глаз
показать еще
 
Офтальмология