Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда)

07 Августа в 11:11 2433 0


Характерной особенностью забрюшинного фиброза, впервые описанного Ормондом в 1948 г., является развитие неспецифического воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. В связи с тем что этиология и патогенез склеротического процесса в забрюшинной клетчатке до конца не выяснены, заболевание получило различные названия: идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретерит, фиброзный перитонит, болезнь Ормонда и др. (всего около 15 наименований). Наиболее распространенным из них является термин «забрюшинный фиброз». 

Забрюшинный фиброз может быть одно- или, чаще, двусторонним. Заболевание характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников. Поражение может возникнуть на любом участке мочеточников — от промонтория до лоханочно-мочеточникового сегмента, однако чаще всего его выявляют в области, соответствующей IV—V поясничным позвонкам. Процесс фиброзирования распространяется по обеим сторонам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней — уровень промонтория, боковыми — мочеточники. При распространении процесса очень часто в него вовлекаются нижняя полая вена и аорта. 

Этиология

Забрюшинный фиброз может являться следствием неспецифического воспаления, развившегося на почве воспалительных заболеваний женских половых органов, холецистита и холангита, панкреатита, илеита. Вместе с тем его причиной могут быть лимфангит, гранулематозный васкулит, травма. Кроме того, в последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброзных изменений в тканях забрюшинной клетчатки. 

Патогенез

При гистологическом исследовании измененной забрюшинной клетчатки определяют неспецифическое хроническое воспаление, подразделяющееся на фазы. Особенностью первой фазы является наличие в ткани диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов. Вторая фаза характеризуется соединительнотканными фиброзными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе наблюдается склероз фиброзной ткани. 

Симптоматика и клиническое течение

Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна специфическими симптомами. Больные предъявляют жалобы на тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота, боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения, тошноту, рвоту, утомляемость, снижение аппетита, повышение артериального давления. По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза. 

Диагностика

Обзорный снимок верхних мочевых путей и экскреторная урография позволяют наряду с нечеткостью контуров поясничных мышц и расплывчатостью очертаний почек распознать начинающийся гидронефроз, медиальное смещение и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения (рис. 1). 

Чрескожная пункционная нефростомия справа. Уретерогидронефроз. Медиальное отклонение мочеточника. Болезнь Ормонда
Рис. 1. Чрескожная пункционная нефростомия справа. Уретерогидронефроз. Медиальное отклонение мочеточника. Болезнь Ормонда


При резко сниженной функции почек состояние верхних мочевых путей можно определить с помощью ретроградной уретеропиелографии, выявляющей сужения мочеточников, уретерогидронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону. При невозможности выполнения ретроградной производят чрескожную антеградную пиелоуретерографию. Большое значение в оценке анатомо-функционального состояния почек имеют радиоизотопные методы исследования (изотопная ренография, динамическая нефросцинтиграфия). Ультразвуковое исследование почек выявляет, как правило, картину гидронефротической трансформации. 

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина и рентгенологические признаки забрюшинного фиброза сходны с симптомами других урологических заболеваний: двустороннего гидронефроза, стриктуры обоих мочеточников туберкулезной или другой этиологии, ахалазии мочеточников. Однако в отличие от перечисленных заболеваний для болезни Ормонда характерна обструкция мочеточников на уровне перекреста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточники расширены, а ниже не изменены. 

Лечение

При забрюшинном фиброзе лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции. Большинству больных показано оперативное лечение — уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточника с наложением анастомоза конец в конец, замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный защитный протез. 

При далеко зашедшей гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным (иногда длительным) отведением мочи из почек путем нефропиело- или пиелостомии, чрескожной пункционной нефростомии под ультразвуковым контролем. В послеоперационном периоде целесообразно длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани (кортизол по 25 мг в сутки ежедневно в течение 2—3 мес), а также назначение других видов рассасывающей терапии (лидаза, алоэ). В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами. При наличии хронического пиелонефрита одновременно проводят и его лечение. 

Прогноз

Прн отсутствии лечения забрюшинного фиброза прогноз неблагоприятный ввиду нарастания гидронефротической трансформации и прогрессирования хронической почечной недостаточности. После лечения, особенно оперативного, прогноз более благоприятный, однако не исключается рецидив заболевания.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
показать еще
 
Урология