Поражение почек при тромботических микроангиопатиях (гемолитически-уремические синдромы)

27 Сентября в 12:54 1160 0


Тромботические микроангиопатии характеризуются распространенным поражением мелких сосудов, протекающим с гемолитической анемией, внутрисосудистой коагуляцией и тромбоцитопенией, часто - поражением почек с ОПН. Быстропрогрессирующая почечная недостаточность в сочетании с гемолизом и тромбоцитопенией описана С. Gasser и соавт. в 1955 г., под названием «гемолитически-уремический синдром».

У части больных ОПН, сочетаясь с гемолизом и тромбоцитопенией, сопровождается также пурпурой и поражением нервной системы — эти случаи выделяются под названием тромботической тромбоцитопенической пурпуры, или болезни (синдрома) Мошковича. Впервые Moszkowicz описал в 1925 г. заболевание у 16-летней девушки, страдавшей лихорадкой, острым внутрисосудистым гемолизом, гемипарезом, геморрагической пурпурой и умершей через 2 нед от начала заболевания. Взаимоотношения этих двух заболеваний неясны. 

Возможно, это варианты одной и той же болезни, различные клинические проявления тромботической микроангиопатии, отличающиеся распространенностью поражений и прогнозом. Если раньше гемолитически-уремический синдром описывался только у детей, то в последнее время в литературе все чаще встречаются его описания у взрослых, стирающие границы с тромботической тромбоцитопенической пурпурой. В связи с этим мы считаем возможным объединить описание обоих заболеваний.

Патогенез

В основе лежит распространенное поражение мелких сосудов с субэндотелиальным отложением фибрина и частичной или полной окклюзией сосудов аморфным эозинофильным материалом (тромботическая микроангиопатия). Сосудистые поражения аналогичны наблюдающимся при генерализованной реакции Санарелли—Швартцмана: в эксперименте у животных при введении эндотоксина после второй инъекции развивается тяжелое поражение эндотелия, приводящее к образованию тромбов, поглощению фибрина факторов свертываемости и тромбоцитов; сосудистые изменения обусловливают развитие микроангиопатической анемии и поражение внутренних органов. 

Фибрин откладывается сначала субэндотелиально, что сопровождается набуханием эндотелия, сужением просвета сосудов. Прохождение эритроцитов через суженный просвет капилляров, повторный контакт эритроцитов с патологически измененными сосудами вызывает фрагментацию эритроцитов и внутрисосудистый гемолиз. Повреждение эндотелия сосудов и разрушение эритроцитов приводят к высвобождению тканевого и клеточного тромбопластина с последующим повышением содержания тромбина, агрегацией пластинок и внутрисосудистой коагуляцией. 


Накопление пластинок внутри пораженных сосудов, их склеивание, представляющее собой вторичное явление, ведут к тромбоцитопении. Согласно гипотезе Remuzzi G. и соавт. (1980), первичным фактором патогенеза тромботической тромбоцитопенической пурпуры является дефицит плазменного фактора, препятствующего агрегации пластинок, возможно, простагландина ЕΔ2 или простациклина. 

Морфология

Характерно поражение артериол, чаще афферентных, с фибриноидным некрозом стенок сосудов, пролиферацией эндотелия, утолщением интимы, уменьшением просвета вплоть до полной облитерации, эозинофильными безъядерными тромбами в просветах. В клубочках почек (чаще в местах, непосредственно примыкающих к капиллярным поражениям) находят аналогичные изменения — фибриноидный некроз сосудистых петель, сужение их просвета, гиалиновые тромбы. Могут быть выражены пролиферативные и мембранозные изменения вплоть до образования «проволочных петель», позже — склеротические. 

При иммуногистохимическом исследовании в стенках сосудов и во внутрисосудистых массах находят фибрин, значительно реже — IgG. Э. И. Валькович и А. В. Папаян (1976) выявили в почках в 4 случаях гемолитически-уремического синдрома вирус гриппа А2 (в одном случае в сочетании с антигеном аденовируса и в одном — с респираторно-синцитиальным вирусом).

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология