Подострый (быстро прогрессирующий) гломерулонефрит

25 Сентября в 11:54 610 0


Острая олигурическая или анурическая форма ГН характеризуется быстрым прогрессирующим течением и заканчивается смертью больного от почечной недостаточности в течение недель или месяцев. Морфологическим эквивалентом этой формы ГН является экстракапиллярный пролиферативный ГН. Доказано, что именно с экстракапиллярной пролиферацией и образованием полулуний в 80% почечных клубочков связано быстропрогрессирующее течение ГН. 

Этиологически и патогенетически экстракапиллярный пролиферативный ГН неоднороден. Он представлен несколькими заболеваниями, которые могут рассматриваться как самостоятельные. Основу быстро прогрессирующего ГН составляют идиопатический быстро прогрессирующий ГН и ГН синдрома Гудпасчера — заболевания, обусловленного повреждающим действием антител против антигена гломерулярной базальной мембраны. 

Кроме того, клинические и морфологические признаки быстро прогрессирующего ГН могут иметь формы иммунокомплексного ГН: острый постстрептококковый [Baldwin D. et al., 1974] и мембранопролиферативный [Habib R. et al., 1973], ГН при синдроме Шенлейна—Геноха [Meadows R. et al., 1973], узелковом периартериите [Kincaid-Smith P., 1975] и даже мембранозный ГН [Moozthy A. et al., 1975; Nicholsen G. et al., 1975; Wihitworth J. et al., 1976]. Таким образом, при экстракапиллярном ГН фоном могут быть пролиферативные, мезангиопролиферативные, мезангиокапиллярные, мембранозные изменения. 

Для быстропрогрессирующего ГН характерны как интра-, так и экстракапиллярные изменения. Обязательным компонентом внутрикапиллярных изменений являются фибриновые тромбы; фибрин обнаруживается в составе массивных субэндотелиальных отложений и иногда полностью облитерирует просветы капилляров. Другой особенностью изменений сосудистого пучка клубочка являются некроз стенок капилляров и их разрывы, через которые фибрин попадает в полость капсулы клубочка. Некоторые авторы считают, что в формировании разрывов стенок капилляров участвуют полиморфноядерные лейкоциты [Stejskal J. et al., 1973; Min К. et al., 1974; Rosen S., 1975]. 

Весьма типичны изменения эпителия капсулы клубочка. Он становится высоким, пролиферирует, образует скопления, которые частично или полностью окружают капиллярные петли клубочка — образуются полулуния. Уже на ранних этапах формирования полулуний происходит очаговый коллапс капилляров, который усиливается по мере увеличения размеров полулуний. По мере того как полулуния созревают, между эпителиальными клетками появляются мембраноподобное вещество и пучки коллагеновых волокон. Эпителиальные полулуния становятся фиброэпителиальными, а затем полностью склерозируются и гиалинизируются. 

В формировании полулуний могут участвовать и подоциты, число которых возрастает, причем увеличение количества подоцитов иногда опережает пролиферацию париетального эпителия [Bacani R. ct al., 1968; Morita T. et al., 1973]. Подоциты теряют малые отростки, в их цитоплазме появляется хорошо развитая зернистая цитоплазматическая сеть. Среди пролиферирующих клеток обнаруживается фибрин, который также встречается в виде небольших скоплений внутри сформированных полулуний [Rosen S., 1975]. Процесс формирования полулуний сопровождается разрывом капсулы клубочка. Разрывы обычно встречаются тогда, когда вокруг клубочков обнаруживаются массивные инфильтраты, состоящие из полиморфноядерных лейкоцитов, мононуклеаров, причем эти клетки иногда проникают в полулуния и сосудистый пучок. 


В ряде наблюдений экстракапиллярного продуктивного ГН фоновые изменения не выражены, интракапиллярная пролиферация клеток и некрозы петель отсутствуют, но вместе с тем сосудистые петли коллабированы и сдавлены полулуниями. R. Heptinstall (1974) считает, что такие изменения наиболее характерны для вызванного антителами повреждения клубочков. Действительно, в таких случаях чаще выявляются линейные отложения IgG; прогноз у таких больных хуже, чем при экстракапиллярном ГН с эндокапиллярными пролиферативными и мезангиокапиллярными изменениями [Kincaid-Smith Р., 1975]. 

Различный характер иммунофлюоресценции IgG и С3 в клубочках (линейный и гранулярный), выявляемый при иммуногистохимическом исследовании ткани почек [Panique G. et al., 1975; Tsai С. et al., 1975; Wihitworth J. et al, 1976; Thoenes W., 1976], свидетельствует в пользу того, что экстракапиллярная реакция в почечных клубочках не является специфической и отражает различные иммунопатологические механизмы развития экстракапиллярного ГН. Линейный характер распределения IgG и С3 рассматривается как доказательство обусловленного антителами механизма поражения базальных мембран. Об этом механизме свидетельствуют и циркулирующие антитела, к базальной мембране капилляров клубочка [Wilson С., Dixon F., 1973]. 

Изменения, обнаруживаемые при электронно-микроскопическом исследовании, вариабельны. Для идиопатического быстро прогрессирующего ГН и ГН синдрома Гудпасчера характерны расширение lamina rarа interna базальной мембраны капилляров, разрыв ее, набухание эндотелия, исчезновение малых отростков подоцитов, скопления фибрина в капиллярах. Если экстракапиллярный пролиферативный ГН развивается на фоне другой формы ГН, то при электронно-микроскопическом исследовании обнаруживаются признаки, свойственные этой форме (см. соответствующие разделы). 

В проксимальных и дистальных канальцах при подостром ГН находят гиалиново-капельную или вакуольную дистрофию эпителия, а у больных с нефротическим синдромом — и жировую дистрофию эпителия. В просвете канальцев определяются цилиндры и эритроциты. Описаны очаговые некрозы эпителия канальцев с разрывом тубулярной базальной мембраны (Веrlyne G., Baker S., 1964]. Строма коркового и мозгового отделов отечна, в сосудах — явления плазморрагии. 

Почки увеличены, бледны, с петехиальными геморрагиями и гладкой поверхностью. Корковый слой широкий, клубочки под лупой имеют вид серых прозрачных точек.

Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология