Почечные дисплазии

05 Сентября в 9:40 2311 0


Дисплазия почечной ткани, или гистологический дизэмбриогенез почек, объединяют группу заболеваний, как самостоятельных и связанных только с недостаточной или неправильной дифференцировкой почечных структур, так и патологию, которая развивается вторично на фоке недостаточной структурной зрелости почек. Почечные дисплазии стало возможным четко дифференцировать прижизненно в связи с распространением метода прижизненной биопсии почек. 

В морфологическом понимании о почечной дисплазии ранее говорилось только при нарушении формирования нефрогенной ткани, задержке развития с персистированием эмбриональных структур [Kissine Y., 1966; Risdon R., 1975]. Считалось, что с этими абсолютными признаками почечной дисплазии связано наличие примитивных канальцев и участков металластического хряща [Bernstein J. et al., 1975].

По мере накопления опыта клинико-морфологических сопоставлений торпидно протекающих нефропатий стало очевидным, что при диагностике почечного дизэмбриогенеза следует ориентироваться на такие признаки незрелости почечной ткани, как наличие клубочков эмбрионального типа, присутствие мезенхимы, разнообразных кист, «штампованных недифференцированных» канальцев [Кожухова О. А., Клембовский А. И., 1979]. Все шире в клинической, практике ставится диагноз «гипопластическая дисплазия» — термин, несомненно, морфологический, но получивший в свое клинико-функциональное выражение [Игнатова М. С., Клембовский А. И., 1978]. 

Возможно, в клинической практике целесообразнее употреблять термин «нефропатии, связанные с гипопластической дисплазией». Наиболее изучены кистозные формы почечных дисплазий. Среди них особое место принадлежит поликистозной болезни. Это наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным (поликистозная болезнь «младенческая» и юношеского типа) и аутосомно-доминантным (взрослый тип) путем [Carter С., 1974]. 

Поликистозная болезнь — всегда двусторонний процесс. Варианты патологии, передающиеся рецессивным путем и развивающиеся у детей, могут иметь разные клинические проявления в связи с различными типами кистозной трансформации [Клембовский А. И., 1978]. У подростков выявляется чаще поликистозная болезнь почек, при которой наблюдается также кистозная трансформация печени. Взрослый тип поликистозной болезни, как правило, впервые проявляется после 20 лет. Однако возможны подобные варианты патологии и у детей [Ильин Л. Б. и др., 1977]. 

Другим довольно распространенным вариантом кистозного дизэмбриогенеза оказывается нефронофтиз Фанкони, для которого характерна медуллярная кистозная трансформация. Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем и впервые проявляется в детском возрасте. Первые симптомы болезни — ранние признаки почечной недостаточности. 

Врожденный НС финского типа — микрокистоз почек, передающийся аутосомно-рецессивным путем. В нашей стране заболевание описано в Эстонии и Ленинградской области. Выявляется оно в первые дни или недели жизни и имеет летальный исход на протяжении первых месяцев жизни. 

К паренхиматозным аномалиям строения почек без кистозной трансформации должны быть отнесены олигонефрония (олигомеганефрония), по поводу которой существовало мнение, что она не наследуется, и сегментарная гипоплазия (болезнь Ask-Upmark. Эволюция представлений о сегментарной гипоплазии прослеживается по мере изучения этой патологии. Вначале говорилось об одностороннем заболевании и фиксировалось внимание на вторичных изменениях в связи с тяжелым гипертензионным синдромом. В последние годы сообщается о возможности двустороннего дизэмбриогенеза, особенно в случаях двустороннего поражения. 

Гипопластическая дисплазия также является бескистозным вариантом почечного дизэмбриогенеза, имеет нефритоподобный характер, а в некоторых случаях клинические проявления и данные гистологического исследования говорят о наличии отчетливых признаков ГН [Игнатова М. С., Вальтищев Ю. Е., 1978]. 


Общим для всех типов почечных дисплазий оказывается «случайное» выявление патологии, торпидное прогредиентное течение заболевания, наличие внешних и соматических стигм; дизэмбриогенеза, раннее развитие почечной недостаточности, (табл. 1). О превалировании в качестве причины ХПН в детском возрасте почечного дизэмбриогенеза говорят клинические данные и результаты исследования материалов вскрытия [Ильин Л. Б., 1979].

Таблица 1
Причины ХПН у детей

Диагноз

По данным (в процентах)

4007 вскрытий (ХПН у 53)

обследования 1873 больных нефрологического стационара (ХПН у 67)

Гломерулонефрит

22

34

Пиелонефрит обструктивный

8

6

Синдром Альпорта

2

9

Врожденный НС

4

Дисплазия и гипоплазия почки

28

27

Нефронофтиз

14

Поликистоз

22

4

Тубулопатии

4

4

Амилоидоз

8

2

Опухоль Вильмса

2


Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология