Патоморфология поражения почек при системной склеродермии

26 Сентября в 12:24 1003 0


Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и характеризуется прогрессирующим поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки) и сосудов, в основе которого лежит патология соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений и своеобразного прогрессирующего эндартериолита. 

Частота поражения почек при системной склеродермии, по различным статистикам, колеблется от 5 до 45% [Tuffanelli D., Winkelman R., 1967; Medsger Т., Masi А., 1973; Саnnon P. et al., 1974], очевидно, в связи с различием в составе обследуемых больных и использованием разных критериев. Нами [Гусева Н. Г., 1975] поражение почек было выявлено у 74 из 200 больных, т. е. в 37%. Появление признаков почечной патологии в клинической картине болезни прогностически неблагоприятно. 

По нашим наблюдениям летальность в группе больных с поражением почек (74 человека) составила 40%, а в группе без такового (126 человек) — лишь 7%. По данным P. Cannon и соавт. (1974), различие в летальности среди больных аналогичных групп еще более выражено: 60 и 100% соответственно. Тяжелое поражение почек с прогрессирующей почечной недостаточностью является основной причиной смерти больных системной склеродермией, особенно при остром и подостром течении заболевания [Тареев Е. М., 1965; Гусева Н. Г., 1975; Rodnan G., 1963]. 

Наиболее тяжелым и характерным для системной склеродермии является поражение по типу истинной склеродермической почки с бурным развитием ОПН вследствие множественных кортикальных некрозов. Предпринятые в последние годы попытки регулярного гемодиализа и трансплантации почек несколько изменили прогноз этой ранее неизбежно фатальной патологии.

Ведущим морфологическим признаком поражения почек при системной склеродермии является сосудистая патология, особенно резко выраженная при истинной склеродермической почке. Макроскопически почки имеют нормальную величину или несколько уменьшены, бледны, поверхность гладкая или мелкозернистая, с красно-желтым крапом, иногда с мелкими петехиями и очаговыми ишемическими некрозами. 

При гистологическом исследовании обнаруживают характерные сосудистые изменения двух типов:
1) утолщение интимы по типу мукоидного набухания (с накоплением кислых мукополисахаридов) в проксимальной части интерлобулярных артерий, что ведет к резкому сужению их просвета; 
2) фибриноидный некроз интимы и медии дистальной части этих артерий и прегломерулярных (афферентных) артерий с последующим развитием кортикальных некрозов. Нередко встречается тромбоз пораженных сосудов.

Более доброкачественные варианты склеродермической нефропатии также характеризуются сосудистой патологией, которая выражается в концентрической гиперплазии интимы, очаговых фибриноидных изменениях, склерозе и гиалинозе средних и малых артерий с сужением их просвета. В некоторых случаях наблюдается периартериальная инфильтрация, напоминающая поражение сосудов при узелковом периартериите. 


Большие сосуды, дугообразные и интерлобарные артерии, как правило, интактны, но при селективной ангиографии выявляется сужение почечных артерий с явлениями вазоконстрикции у больных с умеренными признаками поражения почек и резко выраженная патология, указывающая на наличие некроза, у всех больных с истинной склеродермической почкой [Rodnan G. et al., 1965; Oliver J., Cannon P., 1977]. Коррозионный метод исследования [Urai L., 1961] подтверждает преимущественное поражение интерлобулярных артерий и прегломерулярных артериол. 

Поражение клубочков, в значительной степени обусловленное сосудистой патологией, характеризуется некрозом, фибриноидными изменениями, склерозом и гиалинозом с преобладанием того или иного компонента в зависимости от остроты процесса. Гломерулярная патология наиболее выражена в случаях истинной склеродермической почки, когда при гистологическом исследовании выявляется гибель более половины клубочков, а при наливке [Urai L., 1961] — почти тотальное выключение их из циркуляции в связи с обструкцией или резким сужением афферентных артериол.

Помимо этих изменений, нередко наблюдаются мезангиальная пролиферация, спаяние петель клубочка с их облитерацией, гиалиновые тромбы, интерпозиция мезангия с расщеплением и утолщением БМ капилляров клубочков. W. D’Agnelo и соавт. (1969) обнаружили на вскрытии утолщение БМ или симптом «проволочной петли» у 18 из 57 больных склеродермией (32%), что позволило включить эти изменения в число трех наиболее специфических наряду с гиперплазией междольковых артерий и фибриноидным некрозом афферентных артериол. Иногда отмечается гиперплазия клеток ЮГА, или их некроз [Stone R. et al., 1974]. 

В канальцах выявляются неспецифические изменения: набухание, атрофия, дистрофия эпителия, что, возможно, является отражением сосудистых нарушений. Интерстиций отечен, иногда с очагами ишемии и фиброза. 

Иммуногистохимические исследования довольно противоречивы: есть данные об обнаружении иммуноглобулинов, в основном IgM и комплемента (С3) в сосудах почек вне прямой связи с гипертензией и признаками почечной недостаточности [McGiven A. et al., 1971; Gerber М., 1975; Kovalchik U. et al., 1978] . Морфологические признаки поражения почек нередко выявляются и при отсутствии клинических проявлений патологии.

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология