Опухоль Вильмса (эмбриональная аденомиосаркома почки)

12 Августа в 12:58 1829 0


Опухоль Вильмса встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденного, но наиболее часто — в возрасте 2—7 лет. Девочки и мальчики заболевают с одинаковой частотой. У 5% больных опухоль Вильмса бывает двусторонней, как правило, у детей раннего возраста. Нередко у ребенка диагностируется сочетание опухоли с пороками развития других органов и систем. У взрослых эта опухоль встречается редко. 

Этиология

Опухоль Вильмса является дизэмбриогенетическим новообразованием. У 15% детей с опухолью Вильмса наблюдаются иные врожденные пороки развития. 

Патологическая анатомия

Типичная патоморфологическая картина представлена недифференцированными веретенообразными клетками, обнаруживаются клетки эпителия, гладкая и поперечнополосатая мышечная ткань, жировая и хрящевая ткань, костные элементы, примитивные тубулярные и клубочковые структуры. Опухоль имеет незрелый, недифференцированный вид, это дает основание относить ее к эмбриональным опухолям. У детей редко наблюдаются так называемые прочие опухоли почки, отличающиеся высокой злокачественностью: анапластическая, рабдоидная опухоль и светлоклеточная саркома почки. 

Симптоматика и клиническое течение

Клиническая картина опухоли Вильса имеет особенности. У детей на ранней стадии развития опухоли практически отсутствует какая-либо клиническая симптоматика, кроме неопределенных болей в животе. Ведущим признаком является обнаружение опухоли в брюшной полости, чаще всего ее впервые обнаруживают родители при купании ребенка, а не врач. Тщательно собранный анамнез у родителей позволяет установить на этом этапе развития болезни общее недомогание, ухудшение аппетита, бледность кожных покровов и видимых слизистых, необъяснимый подъем температуры тела. 

При пальпации живота опухоль имеет различную форму (от округлой до неправильной), гладкую или бугристую поверхность. Подвижность опухоли зависит от ее величины и стадии течения опухолевого процесса. Регистрируется плотная или эластичная консистенция, иногда определяются очаги размягчения. При наличии быстрого роста опухоли обнаруживается расширение грудной клетки, подъем вверх диафрагмы, печени или селезенки. Нередко опухоль занимает всю половину живота. 

Среди экстраренальных признаков обнаруживается анемия, повышение СОЭ, содержания моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов, лимфоцитов. Микрогематурия встречается у 25% больных, а макрогематурия является поздним признаком заболевания. Констатация микрогематурии должна всегда настораживать врача в отношении возможного наличия опухоли. Повышение артериального давления является не постоянным симптомом, чаще он регистрируется при двустороннем поражении почек. 

В поздних стадиях опухолевого процесса возникают боли, являющиеся следствием растяжения фиброзной капсулы почки и сдавления нервных окончаний. Возникновению или усилению болей способствует также перегиб сосудистой ножки почки. 

Сдавление и прорастание нижней полой вены приводят к асциту и отекам нижних конечностей. Компрессия почечной вены сопровождается возникновением коллатерального кровотока и появлением симптоматического варикоцеле. 

Уже на ранних стадиях развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины опухоли, сколько от характера ее роста. Вначале обычно поражаются забрюшинные лимфатические узлы. Метастазы сопровождаются болями в поясничной области, иррадиирующими в пах, половые органы. Метастазы могут возникать также в легких, печени и других органах.

Диагностика

Диагностика основывается на данных клинического, ультразвукового, исследований, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, лабораторной диагностики. Роль магнитно-резонансной томографии в последние годы возрастает.

При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличие асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет появление варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном (на спине и на боку) на вдохе и на выдохе. Особое внимание следует уделять осмотру мошонки. Обнаружение варикоцеле свидетельствует о стадии развития опухоли. 

При исследовании мочи нередко выявляют эритроцитурию, протеинурию и лейкоцитурию. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции. У 20% детей с опухолью Вильмса определяют высокую СОЭ. При ультразвуковом сканировании удается определить размеры почки, неоднородную плотность ее паренхимы, деформацию чашечно-лоханочной системы, локализацию узла. На статической сцинтиграмме можно увидеть дефект изображения или изображение почки полностью отсутствует. 

В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке обнаруживают плотное образование, смещающее петли кишок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стороне поражения нечеткая или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой кишки (при опухолях органов брюшной полости толстая кишка обычно оттесняется кзади). 


Экскреторная урография позволяет обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность. 

Роль почечной ангиографии ограничена специальными случаями трудного дифференциального диагноза. При почечной ангиографии определяют повышенную васкуляризацию опухоли в отличие от кисты, которая проявляется обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотическое ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли. 

Дифференциальная диагностика

При опухоли Вильмса дифференциальная диагностика должна быть проведена со спленомегалией при расположении опухоли слева и различными заболеваниями печени, сопровождающимися ее увеличением, при локализации опухоли справа. Значительные трудности в диагностике возникают при наличии у ребенка ретикулосаркоматоза тонкой и толстой кишки, забрюшинного пространства, реже — при кистах брыжейки, гемангиомах и лимфоангиомах брюшной полости, при каловых камнях, воз¬никших у больных с болезнью Гиршпрунга, при опухолях яичника. Опухоль Вильмса часто приходится дифференцировать от гидронефроза. Последний на экскреторной урограмме проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно-лоханочной системы почки в отличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки деформированы и раздвинуты. 

Дифференциально-диагностические трудности возникают и при поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерное паукообразное изображение чашечно-лоханочной системы на экскреторных урограммах, наличие множественных участков с обедненной васкуляризацией при почечной ангиографии подтверждают диагноз поликистоза почек. Отличительными симптомами карбункула почки, рентгенологические признаки которого могут симулировать опухоль, являются острое развитие заболевания, гипертермия, резкая болезненность и напряжение мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки. 

Лечение

Лучшие результаты дает комбинированное лечение (оперативное вмешательство, лучевое воздействие и химиотерапия). Оперативное лечение состоит в нефрэктомии, а также в лобэктомии или пульмонэктомии при метастазах в легкие. При двусторонних опухолях Вильмса рекомендуется агрессивная химиотерапия.  

Техника нефрэктомии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Значительная величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный разрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязать сосуды почечной ножки до выделения опухоли забрюшинным доступом очень трудно. В связи с этим нефрэктомию по поводу опухоли у детей производят чрезбрюшинным или торакоабдоминальным доступом. 

Одномоментно с нефрэктомией производят удаление одиночных метастазов (в легких, печени). При двусторонней опухоли Вильмса в некоторых случаях возможна резекция почек или нефрэктомия с одной стороны и резекция почки — с другой. 

Лучевое лечение при опухоли Вильмса применяют в различных модификациях: 
1) в послеоперационном периоде, начиная с 3-го дня; 
2) в пред- и послеоперационном периодах; 
3) как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального оперативного вмешательства. 

В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с полихимиотерапией (доксирубицин, винбластин, винкристин и др.). Препараты специфического действия оказывают потенцирующее влияние на эффект облучения. Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и область регионарного метастазирования), следует отдавать предпочтение применению источников высоких энергий. 

Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение в пред- и послеоперационном периоде и как самостоятельный метод лечения при иноперабельной опухоли. Предпочтение отдают полихимиотерапии — лечению одновременно несколькими химиопрепаратами. 

Прогноз

При опухоли Вильмса прогноз обусловлен степенью злокачественности и сроками распознавания опухоли. Отмечена зависимость прогноза от возраста больного. Среди детей старшего возраста частота 5-летней выживаемости составляет 30—50%, у детей в возрасте до 1 года она достигает 80—90%. Клинический опыт показывает, что у ребенка, прожившего после операции 2 года, возможен благоприятный прогноз.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
показать еще
 
Урология