Морфология и патогенез поражений почек при геморрагическом васкулите

27 Сентября в 9:41 880 0


Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура) - системное заболевание, при котором поражаются кожа, суставы, желудочно-кишечный тракт, почки, значительно реже - другие органы. Заболевают чаще дети (в возрасте 4-10 лет), значительно реже - взрослые. Болезнь обычно развивается внезапно, на фоне полного здоровья, в 30—80% случаев после респираторной инфекции, в единичных случаях — после реакции лекарственной или пищевой непереносимости, а впоследствии может принимать волнообразное, рецидивирующее течение. Стрептококковая инфекция как этиологический фактор существенного значения не имеет, хотя раньше обсуждалась ее возможная роль. 

Поражение кожи характеризуется симметричными геморрагическими высыпаниями, петехиями, экхимозами диаметром 1—5 мм на нижних конечностях, локтях и ягодицах; реже высыпания наблюдаются на лице или распространены по всему телу. Поражение суставов носит летучий характер, деформации не развиваются, поражаются преимущественно крупные суставы (боли, припухлость, периартикулярный отек). Абдоминальный синдром проявляется схваткообразными болями в области пупка и в эпигастрии, отмечаются рвота, жидкий стул с примесью крови, мелена. 

Частота поражения почек при геморрагическом васкулите колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 66% (в большинстве исследований приводится цифра 30—50%), частота нефропатии повышается с возрастом. Поражение почек развивается чаще у больных, у которых выражен абдоминальный синдром, тяжесть поражения почек не коррелирует с интенсивностью внепочечных симптомов. 

В основе заболевания лежит поражение мелких сосудов — капилляров и артериол, с развитием васкулитов. В ранних стадиях отмечаются пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз стенок сосудов, переваскулярная лимфоидная инфильтрация, в более поздних — склероз сосудов, сужение просвета вплоть до полной облитерации.

Изменения в почках на биопсийном материале с использованием иммуногистохимии и электронной микроскопии изучены детально в последние годы [Meadow S. et al., 1972; Levy М. et al., 1976; Sinnieh R. et al., 1978]. Характерна пролиферация, часто очаговая, клубочковых клеток, в основном мезангиальных, увеличение мезангиального матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Выделяют два основных типа клубочковых поражений: очаговый сегментарный ГН и диффузный пролиферативный ГН. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения и фибриноидный некроз, в части случаев сочетающийся с тромбозом пораженных сосудов. 


При иммуногистохимическом исследовании наиболее постоянно находят интенсивные отложения IgA, а также С3 и фибрина, реже — умеренные отложения IgG. При очаговом сегментарном ГН депозиты располагаются в основном в мезангии, а при диффузном пролиферативном — и вдоль БМ. 

При электронной микроскопии выявляются пролиферация мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, мезангиальные и субэпителиальпые депозиты (в некоторых случаях — небольшие субэпителиальные депозиты). 

Преимущественное поражение мезангиальных клеток, выявляемое на всех уровнях исследования, позволило R. Sinniah и соавт. определить нефрит при геморрагическом васкулите как «хроническую болезнь мезангиума». 

В патогенетическом плане нефрит при геморрагическом васкулите рассматривается как результат отложения иммунных комплексов, содержащих IgA. В сыворотке больных количество IgA повышено: отложения их находят и в коже. Вероятно, IgA в составе иммунных комплексов вызывает активацию комплемента альтернативным путем (о возможной роли такого пути говорит как обнаружение С3 в клубочках в отсутствие Ciq и С4, наличие там пропердина, так и отдельные описания сочетания нефрита при геморрагическом васкулите с дефицитом С2-фракции комплемента).

В литературе обсуждается вопрос о взаимоотношениях нефрита при геморрагическом васкулите и мезангиальной IgA-нефропатии (болезнь Берже), протекающей с такой же клинико-иммунологической картиной; существует мнение, что IgA-нефропатия представляет собой моносимптомный вариант геморрагического васкулита [Weiss J. et al., 1978]. 

Ввиду того что фибрин в клубочках при геморрагическом васкулите обнаруживается почти так же часто, как IgA, и чаще, чем при других типах нефрита, обсуждается и роль внутрисосудистой коагуляции.

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология