Липоидный нефроз (идиопатический НС детей, нефропатия с минимальными изменениями)

25 Сентября в 13:11 1627 0


Термин «липоидный нефроз» ввел F. Munk (1913) для обозначения состояний, при которых в моче больных и в эпителии канальцев обнаруживались липиды. Автор полагал, что изменения в почках связаны с общими нарушениями обмена. F. Volhard и Th. Fahr (1914) описывали «липоидную дегенерацию канальцев» как первичное самостоятельное заболевание. 

Позднее М. Lohlein (1918) и Е. Bell (1929, 1946) связали массивную протеинурию при липоидном нефрозе с повреждением мембран гломерулярных капилляров, Е. Bell в классификации 1946 г. обозначает липоидный нефроз термином «мембранозный гломерулонефрит». Это определило место липоидного нефроза в хроническом гломерулонефрите, которое сохраняется до сих пор, несмотря на то что представления о липоидном нефрозе за прошедшие годы существенно изменились. 

Долгое время термины «липоидный нефроз», «мембранозный гломерулонефрит», «второй тип нефрита» по A. Ellis, «нефротический синдром» употреблялись как синонимы [Ehrich W. et al., 1952; Parrish A. et al., 1957]. Благодаря работе D. Jones (1957), применившего метод импрегнации серебром тонких срезов почечной ткани у больных с НС, «нефротический нефрит» был подразделен на несколько форм: минимальные гломерулярные изменения, мембранозный ГН и лобулярный ГН. Название «липоидный нефроз» оставлено только для своеобразной патологии у детей, проявляющейся нефротическим синдромом и минимальными изменениями в клубочках почек при светооптическом исследовании почечной ткани. Термины «липоидный нефроз» и «минимальные изменения» стали использоваться как синонимы. 

Сущность «минимальных изменений» раскрылась только тогда, когда для исследования биоптатов почек был использован электронный микроскоп [Farquhar et al., 1957, 1959]. Выяснилось, что при липоидном нефрозе изменяются только подоциты, у которых происходит слияние малых отростков на всем протяжении гломерулярных капилляров; базальная мембрана остается неизмененной. Эти явления J. Churg назвал «foot processes type» (рис. 1). 

Минимальные изменения. К БМ гломерулярного капилляра прилежит большой отросток подоцита (Пд); малые отростки отсутствуют. Электронограмма, X34 000.
Рис. 1. Минимальные изменения. К БМ гломерулярного капилляра прилежит большой отросток подоцита (Пд); малые отростки отсутствуют. Электронограмма, X34 000.

После нескольких лет болезни к минимальным изменениям присоединяются очаговое утолщение базальных мембран капилляров, увеличение мезангиального натрикса или количества мезангиальных клеток (рис. 1). Если заболевание ведет к: почечной недостаточности, то в клубочках обнаруживают фокальный сегментарный склероз капилляров [Grishman Е., Churg J., 1975, и др.]. Однако часть таких наблюдений следует, видимо, отнести к фокальному сегментарному гломерулярному гиалинозу. 


Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы ГН. Однако поставить окончательный диагноз можно только на основании результатов электронномикроскопического исследования. 

В эпителии проксимальных канальцев в нефротической стадии выявляют двоякопреломляющие липиды и гранулы резорбированного белка. Со временем липиды исчезают из эпителия, появляются признаки атрофии канальцев, однако атрофия никогда не бывает значительной и в большинстве наблюдений канальцы сохранены [Heptinstall R., 1974]. Интерстиций почек отечен; к отеку присоединяется разрастание соединительной ткани, среди которой находят пенистые клетки. При длительном течении болезни происходит утолщение интимы сосудов. 

Вид почек при липоидном нефрозе без почечной недостаточности (смерть от присоединившейся инфекции) характерен. Они увеличены, очень бледны, их поверхность гладкая, на разрезе ткань набухшая, отечная. В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного уменьшены, серого цвета, плотные, их поверхность гладкая, на разрезе выявляется желтая пятнистость. 

Проблема липоидного нефроза остается актуальной. По мнению В. Spargo (1975), липоидный нефроз перестает быть лишь «педиатрической проблемой», так как в 20% случаев встречается у взрослых. Однако его диагностика непроста. По данным G. Williams и соавт. (1975), среди больных, у которых при светооптическом исследовании были установлены минимальные изменения, только у 1/3 при электронно-микроскопическом исследовании были подтверждены изменения foot processes type. 

По мнению Е. McDonald (1973), ГН с минимальными изменениями — категория, не существующая без ультраструктурных исследований. Эту форму следует диагностировать на основании клинических данных (высокоселективная протеинурия без гематурии, отеки, хорошая функция почек, нормальное артериальное давление, чувствительность к стероидам), светооптического, иммуногистохимического и электронно-микроскопического исследований. Ультраструктурное исследование биоптатов почек сокращает группу больных с минимальными изменениями до небольшого числа детей и взрослых. Прогноз заболевания благоприятный.

Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология